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혈액
문제
41세 남자가 응급실에 내원하였다. 2일 전부터 발열과 전신 쇠약감이 있었으며, 내원 당일 아침부터 의식이 혼미해지고 횡설수설하기 시작하였다. 특별한 설사 병력은 없었다. 신체진찰에서 체온은 38.5℃였고 양측 하지에 점상출혈이 관찰되었다. 신경학적 검사에서 시간과 장소에 대한 지남력이 저하되어 있었다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 가장 적절한 치료는?
핵심 해설
환자는 혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA), 발열, 신경학적 증상 및 신기능 이상을 보이고 있습니다. 또한 분열적혈구가 관찰되고 PT와 aPTT가 정상입니다.
이는 TTP의 전형적인 임상양상입니다. TTP는 ADAMTS13 결핍에 의해 발생하며 적절한 치료가 지연될 경우 치명적일 수 있습니다.
따라서 확진검사 결과를 기다리지 않고 즉시 혈장교환술을 시행해야 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
TTP에서는 ADAMTS13 효소의 결핍 또는 억제로 인해 초거대 von Willebrand factor multimer가 축적됩니다. 이로 인해 전신 미세혈관에서 혈소판 응집이 증가하고 혈전이 형성됩니다. 적혈구는 이러한 혈전을 통과하면서 기계적으로 파괴되어 분열적혈구와 용혈빈혈이 발생하고 혈소판은 지속적으로 소모됩니다. 혈장교환술은 ADAMTS13 자가항체를 제거하고 정상 ADAMTS13을 공급하여 질환의 병태생리를 직접 교정하는 가장 효과적인 치료입니다.
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