7세 남아가 복통과 피부 발진을 주소로 내원하였다. 2주 전 감기 증상이 있었으며, 3일 전부터 양측 종아리에 붉은 반점이 생기기 시작하였다. 오늘부터 무릎 통증과 복통이 동반되었고, 한 차례 혈변을 보았다. 신체진찰에서 양측 하지에 눌러도 사라지지 않는 자반(palpable purpura)이 관찰되었다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성 높은 진단은?
핵심 해설
HSP는 IgA 매개 소혈관염으로 소아에서 가장 흔한 혈관염입니다.
중요한 특징은
• 촉지성 자반(palpable purpura)
• 복통
• 관절통
• 혈뇨 또는 단백뇨
의 4가지입니다.
또한 혈소판 수와 응고검사는 대부분 정상입니다.
본 증례는 상기도 감염 후 발생한 촉지성 자반, 복통, 관절통, 혈뇨가 모두 존재하므로 전형적인 HSP입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
Henoch-Schönlein purpura(HSP)는 IgA 면역복합체가 소혈관에 침착하여 발생하는 IgA 매개 혈관염입니다. 주로 상기도 감염 이후 소아에서 발생하며 촉지성 자반, 복통, 관절통, 신장 침범이 특징적으로 나타납니다. 신장 침범 시 혈뇨와 단백뇨가 관찰될 수 있습니다. 반면 혈소판 수와 응고검사는 정상인 경우가 대부분이므로 혈소판 감소가 특징인 ITP나 TTP, HUS와 감별할 수 있습니다. 이 환자는 상기도 감염 후 발생한 촉지성 자반, 복통, 관절통, 혈뇨를 보이고 혈소판 수와 응고검사가 정상으로 나타나 HSP에 합당합니다.