7세 남아가 복통과 피부 발진을 주소로 내원하였다. 2주 전 감기 증상이 있었으며, 3일 전부터 양측 종아리… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

7세 남아가 복통과 피부 발진을 주소로 내원하였다. 2주 전 감기 증상이 있었으며, 3일 전부터 양측 종아리에 붉은 반점이 생기기 시작하였다. 오늘부터 무릎 통증과 복통이 동반되었고, 한 차례 혈변을 보았다. 신체진찰에서 양측 하지에 눌러도 사라지지 않는 자반(palpable purpura)이 관찰되었다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

혈액검사는 다음과 같다.

Hb 12.6 g/dL (11.5-15.5)
WBC 8,900/µL (4,000-10,000)
Platelet 310,000/µL (150,000-400,000)
PT 12초 (11-15)
aPTT 31초 (25-40)

소변검사는 다음과 같다.

RBC 20-29/HPF
Protein 1+
해설
소아에서 자반, 복통, 관절통, 혈뇨가 동반되면 HSP를 가장 먼저 의심해야 합니다.

심화 해설

핵심 해설 HSP는 IgA 매개 소혈관염으로 소아에서 가장 흔한 혈관염입니다. 중요한 특징은 • 촉지성 자반(palpable purpura) • 복통 • 관절통 • 혈뇨 또는 단백뇨 의 4가지입니다. 또한 혈소판 수와 응고검사는 대부분 정상입니다. 본 증례는 상기도 감염 후 발생한 촉지성 자반, 복통, 관절통, 혈뇨가 모두 존재하므로 전형적인 HSP입니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology) Henoch-Schönlein purpura(HSP)는 IgA 면역복합체가 소혈관에 침착하여 발생하는 IgA 매개 혈관염입니다. 주로 상기도 감염 이후 소아에서 발생하며 촉지성 자반, 복통, 관절통, 신장 침범이 특징적으로 나타납니다. 신장 침범 시 혈뇨와 단백뇨가 관찰될 수 있습니다. 반면 혈소판 수와 응고검사는 정상인 경우가 대부분이므로 혈소판 감소가 특징인 ITP나 TTP, HUS와 감별할 수 있습니다. 이 환자는 상기도 감염 후 발생한 촉지성 자반, 복통, 관절통, 혈뇨를 보이고 혈소판 수와 응고검사가 정상으로 나타나 HSP에 합당합니다.

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