35세 여자가 응급실에 내원하였다. 1주 전부터 피로감과 어지럼증이 있었으며, 오늘 아침부터 발음이 어눌해지… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
35세 여자가 응급실에 내원하였다. 1주 전부터 피로감과 어지럼증이 있었으며, 오늘 아침부터 발음이 어눌해지고 오른손에 힘이 빠지는 증상이 발생하였다. 최근 감염이나 설사 병력은 없었다. 신체진찰에서 양측 하지에 점상출혈이 관찰되었고, 의식은 명료하나 질문에 대한 반응이 느렸다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 가장 가능성이 높은 진단은?
혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈, 신경학적 증상, 신기능 이상이 동반되면 TTP를 가장 먼저 의심해야 합니다.
심화 해설
핵심 해설
혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈, 신경학적 증상, 신기능 이상이 동반되면 TTP를 가장 먼저 의심해야 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
TTP는 ADAMTS13 효소 활성 감소 또는 ADAMTS13에 대한 자가항체 생성으로 인해 발생합니다. ADAMTS13은 초거대 von Willebrand factor(vWF)를 절단하는 역할을 하는데, 이 기능이 소실되면 초거대 vWF가 축적되어 혈소판이 과도하게 응집합니다. 그 결과 전신의 소혈관에 혈전이 형성되고 혈소판이 소비되어 혈소판감소증이 발생합니다.
또한 적혈구가 좁아진 소혈관을 통과하면서 기계적으로 파괴되어 분열적혈구가 생성되고 미세혈관병성 용혈빈혈이 발생합니다. 뇌와 신장에 혈전이 형성되면 신경학적 증상과 신기능 이상이 나타날 수 있으며, 응고인자 소비는 거의 없어 PT와 aPTT는 대개 정상으로 유지됩니다.
마이메르시로 국가고시 완벽 대비
기출문제와 상세 해설을 무료로. 내 약점을 분석하고 진도를 관리하며 더 똑똑하게 공부하세요.