핵심 해설
이 환자는 28세 여성으로, 2주 전부터 발생한 양측 하지의
촉지성 자반(Palpable Purpura)과 관절통, 그리고 소변 검사에서
단백뇨(Proteinuria)와
혈뇨(Hematuria)가 확인되었습니다. 염증 지표인
C반응단백질(CRP) 62 mg/L도 상승되어 있어 전신 혈관염(Vasculitis)이 의심됩니다. 이러한 임상 양상은
헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 현재는
IgA 혈관염(IgA Vasculitis)으로도 불리는 질환의 전형적인 소견입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! HSP는 주로 소아에서 발생하지만 성인에서도 나타날 수 있으며,
IgA 면역복합체(Immune Complex)가 소혈관(모세혈관, 세정맥, 세동맥) 벽에 침착되어 발생하는
백혈구파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)입니다. 주요 침범 부위는 피부(촉지성 자반), 관절(관절통), 위장관(복통, 출혈), 신장(사구체신염)으로, 이 환자의 증상과 검사 소견(하지 자반 + 관절통 + 단백뇨/혈뇨)과 완전히 일치합니다. 특히 신장 침범은 HSP의 중요한 합병증이며 예후를 결정짓는 요소입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
①
감별 포인트! 결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN): 중간 크기 근육 동맥을 침범하는 혈관염입니다. 촉지성 자반보다는 피부 궤양, 결절(Livedo reticularis), 신경병증이 더 흔하며, 흔히 B형 간염 바이러스(HBV)와 연관됩니다. 이 환자의 피부 소견(자반) 및 신장 침범(사구체신염)과는 부합하지 않습니다.
②
베게너 육아종증(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA): 상기도 및 하기도(폐)의 육아종성 염증과 신장 사구체신염이 특징입니다. 이 환자는 호흡기 증상(기침, 객혈)이나 부비동염, 이충만감 등의 상기도 증상이 없어 가능성이 낮습니다.
③
전신 홍반 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE): 전신 자가면역 질환으로 다양한 장기를 침범하지만, 전형적인 피부 발진(나비형 발진, 원판형 발진)과 혈청학적 검사(항핵항체(ANA), 항이중가닥 DNA 항체(anti-dsDNA) 양성) 소견이 뒷받침되어야 합니다. 주어진 정보만으로는 SLE의 진단 기준을 만족하기 어렵습니다.
④
현미경적 다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA): GPA와 유사하게 신장과 폐를 주로 침범하며, 혈청학적 검사에서
핵주변항호중구세포질항체(P-ANCA) 양성 소견이 특징적입니다. 호흡기 증상 없이 자반만으로 진단하기에는 무리가 있습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
HSP의 치료는 중증도에 따라 달라집니다.
1.
경증 (피부 자반, 관절통만 있는 경우): 대증 치료(진통제, 수분 공급) 및 경과 관찰. 대부분 자연 치유됩니다.
2.
중등도 (복통, 위장관 출혈):
전신 코르티코스테로이드(Systemic Corticosteroid) 투여가 효과적입니다.
3.
중증 (신장 침범 - 지속적인 단백뇨, 신기능 저하): 신장 생검을 통해 활동성 사구체신염을 확인한 후,
고용량 스테로이드 및 면역억제제(예: 시클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 리툭시맙(Rituximab))를 고려합니다. 이 환자는 단백뇨와 혈뇨가 있으므로 신장 기능(혈중 크레아티닌)을 면밀히 추적하고 필요시 신장내과 협진이 필요합니다.
핵심 알고리즘
환자: 젊은 성인 (2-40세) + 하지 촉지성 자반 + 관절통
→ 의심 질환:
헤노흐-쉔라인 자반증(HSP / IgA 혈관염)
→ 추가 평가: 복통 유무, 대변 잠혈 검사, 소변 검사 (단백뇨, 혈뇨, 적혈구 원주), 신기능 검사 (BUN, Cr)
→ 확진: 임상 증상 + 피부/신장 조직 검사 (IgA 침착)
→ 치료: 경증(대증) → 위장관 증상(스테로이드) → 신장 침범(고용량 스테로이드 + 면역억제제)
한눈에 비교!
| 질환 | 침범 혈관 크기 | 주요 피부 소견 | 특징적 혈청 검사 | 주요 장기 침범 |
|---|
| 헤노흐-쉔라인 자반증 (HSP) | 소혈관 | 촉지성 자반 (주로 하지) | IgA 상승 (일부) | 피부, 관절, 위장관, 신장 |
| 감별! 결절성 다발동맥염 (PAN) | 중간 동맥 | 망상하반, 결절, 궤양 | HBV 항원 (일부) | 말초신경, 신장(혈관염), 위장관 |
| 감별! 육아종증다발혈관염 (GPA) | 소혈관 ~ 중간혈관 | 자반, 궤양 (비특이적) | C-ANCA (PR3) | 상기도, 폐, 신장 |
| 감별! 현미경적 다발혈관염 (MPA) | 소혈관 | 자반, 궤양 (비특이적) | P-ANCA (MPO) | 폐, 신장 |
암기 팁
HSP의 전형적인 4대 증상:
P - A - G - K (연상법: "PAGK")
-
Palpable Purpura (촉지성 자반)
-
Arthritis/Arthralgia (관절염/관절통)
-
Gastrointestinal pain (위장관 통증)
-
Kidney involvement (신장 침범, Glomerulonephritis)
국시 빈출 포인트
1.
임상 증상 조합: 젊은 성인/소아에서 촉지성 자반 + 관절통 + 복통 + 신장염 → 무조건 HSP 의심.
2.
조직 소견: 피부 생검에서
Pathognomonic! 백혈구파괴성 혈관염 + 면역형광 염색에서 혈관벽의
IgA 침착.
3.
예후 결정 인자: 신장 침범 여부가 가장 중요합니다. 성인에서 HSP 발생 시 소아보다 신장염 빈도와 중증도가 높습니다.
기출 변형 주의!
"만약 이 환자에서 심한 복통과 혈변이 동반된다면?"
→ 장중첩증(Intussusception)이나 장천공 가능성 고려. 복부 초음파 또는 CT 촬영이 필요하며, 치료로는 고용량 스테로이드 사용을 고려해야 합니다.