62세 남자가 최근 3개월간 반복되는 잇몸 출혈과 쉽게 멍이 드는 증상으로 내원하였다. 환자는 10년 전부터 간경변증으로 추적관찰 중이며 최근 복수가 증가하여 치료받고 있다. 신체진찰에서 황달과 복수가 관찰되었으며 비장이 만져진다. 혈액검사에서 혈소판 감소, PT 및 aPTT 연장, 저알부민혈증이 확인되었다. 환자는 응급 치아 발치를 앞두고 있다. 가장 우선적으로 시행할 치료는?
1Vitamin K 근육주사
2제VIII인자 농축제 투여
3신선동결혈장(FFP) 수혈✓ 정답
4혈소판 농축액 수혈만 시행
5Tranexamic acid 투여
해설
진행된 간경변증에서는 여러 응고인자의 합성이 감소하여 PT와 aPTT가 모두 연장됩니다. 출혈이 있거나 침습적 시술이 예정된 경우 FFP가 가장 적절합니다.
핵심 해설
간은 대부분의 응고인자를 합성하는 기관입니다. 진행된 간경변증에서는 응고인자 생성이 감소하여 PT와 aPTT가 모두 연장될 수 있습니다.
이 환자는 간경변증, 혈소판 감소, PT 및 aPTT 연장, 저알부민혈증을 보이고 있어 간 합성기능 저하에 의한 출혈 경향이 발생한 상태입니다.
응급 치과 시술이 예정되어 있고 실제 출혈 증상도 있으므로 여러 응고인자를 동시에 보충할 수 있는 신선동결혈장(FFP)이 가장 적절합니다.
Vitamin K는 담즙정체나 영양결핍에 의한 비타민 K 결핍에는 도움이 될 수 있으나 진행된 간부전 자체를 교정하지는 못합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
간경변증에서는 제VIII인자를 제외한 대부분의 응고인자 생성이 감소합니다. 따라서 PT와 aPTT가 모두 연장되며 출혈 위험이 증가합니다.
FFP는 응고인자 II, V, VII, IX, X, XI 등 다양한 응고인자를 포함하고 있어 간질환에 의한 응고장애 교정에 가장 효과적입니다.
• 혈우병 → aPTT만 연장 → 응고인자 농축제
• 비타민 K 결핍 → PT 먼저 연장 → Vitamin K 투여
• 진행된 간경변증 → PT, aPTT 모두 연장 → FFP 투여
• 간경변증 + 혈소판 감소 + 시술 예정 → FFP 우선 고려
혈우병 A (Hemophilia A) — 제8인자(Factor VIII) 결핍으로 인한 X 염색체 열성 유전 출혈 질환. PT 정상, aPTT 연장이 특징.
활성화부분트롬보플라스틴시간 (Activated Partial Thromboplastin Time, aPTT) — 내인성 경로 및 공통 경로의 응고 시간을 측정하는 검사. 혈우병 A/B, vWD 등에서 연장됨.
관절혈종 — 관절 내 출혈로 인한 부종과 통증. 혈우병의 가장 특징적인 증상으로, 반복 시 관절 손상(혈우병성 관절병증) 초래.
혼합 검사 (Mixing Study) — 환자 혈장과 정상 혈장을 혼합하여 aPTT가 교정되는지 확인하는 검사. 교정되면 인자 결핍, 교정 안 되면 억제제(Inhibitor) 존재를 시사.
데스모프레신 (Desmopressin, DDAVP) — 혈관내피세포에서 vWF와 제8인자 분비를 촉진하는 약물. 경증 혈우병 A와 일부 vWD의 출혈 치료에 사용.