핵심 해설
이 문제는 전형적인
헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP) 증례입니다. HSP는
IgA 면역복합체(Immune Complex)가 소혈관(주로 피부, 장관, 신장, 관절)에 침착되어 발생하는 전신성 혈관염입니다.
진단 포인트는 촉지성 자반(Palpable Purpura), 관절통(Arthralgia), 복통(Abdominal Pain), 신장 침범(Renal Involvement)의 4가지 임상 특징입니다. 혈소판 수가 정상인 점이
감별 포인트! 혈전혈소판감소자색반병(TTP)과의 핵심 감별점입니다.
유럽류마티스학회(EULAR) 및 소아류마티스학회(PRINTO) 진단 기준에 따라, 촉지성 자반(의무 기준)과 하기 중 1개 이상(복통, 면역글로불린 A 침착, 관절염, 신장 침범)이 있으면 진단 가능합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 32세 남성 환자가 혈뇨와 피부 자반(촉지성 자반 의심)을 주소로 내원했습니다. 혈소판 수치는 정상입니다(
250,000/mm³ (참고치 150,000-400,000)). C반응단백질(CRP)이 경미하게 상승하여(
28 mg/L, 정상 참고치는 일반적으로 5-10 mg/L 미만) 염증 상태를 시사합니다. 전형적인 '촉지성 자반(Palpable Purpura) + 혈뇨(신장 침범)' 양상은 HSP에 매우 특이적입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! HSP는
IgA 면역복합체에 의한 제3형 과민반응(Immune Complex-Mediated Hypersensitivity)입니다. 혈관 내피 세포에 침착된 IgA 복합체가 보체계를 활성화시켜 호중구를 유인하고, 이로 인해 소혈관의 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)이 발생합니다. 이 기전이 자반(출혈반)과 혈뇨(신사구체 모세혈관 손상)를 유발합니다. 혈소판 감소가 없는 점이
핵심! HSP와 혈소판 감소성 자반증(ITP, TTP 등)을 구분짓는 결정적 차이입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ①번 방광염(Cystitis)은 배뇨통, 빈뇨, 농뇨(Pyuria) 등 요로감염 증상이 전형적이나 자반은 동반되지 않습니다.
감별 포인트! ②번 신장결석(Renal Calculus)은 심한 측복통(Flank Pain)이 핵심이며 혈뇨는 있으나 피부 자반은 절대 동반하지 않습니다.
감별 포인트! ③번 혈전혈소판감소자색반병(TTP)은
혈소판 감소(Thrombocytopenia) + 미세혈관병용혈빈혈(MAHA)이 특징입니다. 본 환자는 혈소판이 250,000/mm³로 정상이므로 TTP는 배제됩니다. TTP는 신경학적 증상과 발열도 동반합니다.
감별 포인트! ⑤번 급성 사구체신염(Acute Glomerulonephritis, AGN)은 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압을 보이나, 피부 자반은 동반하지 않습니다. AGN은 주로 연쇄상구균(Streptococcus) 감염 후 1-3주에 발생합니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
1차 치료: 대부분의 HSP(경증)는
보존적 치료(수액 공급, 안정, 진통제)만으로 자연 회복됩니다.
중등도 이상(심한 복통, 관절통, 중등도 단백뇨): 경구 스테로이드(Prednisolone 1-2 mg/kg/day)가 증상 완화에 도움이 됩니다.
중증 신장 침범(신증후군 범위 단백뇨, 신속 진행성 사구체신염(RPGN)):
고용량 스테로이드 펄스(Methylprednisolone pulse) + 면역억제제(Cyclophosphamide 또는 Mycophenolate mofetil)를 고려합니다.
추적 관찰: 모든 환자는 6-12개월간 소변검사와 혈압을 추적하여 만성 신질환(CKD) 진행 여부를 확인해야 합니다.
핵심 알고리즘:
촉지성 자반(Palpable Purpura) + 하기 중 1개 이상
├ 복통(Abdominal Pain)
├ 관절통/관절염(Arthralgia/Arthritis)
├ 신장 침범(Renal Involvement: 혈뇨/단백뇨)
└ 피부 생검에서 IgA 침착 확인 (필요시)
→
헤노흐-쉔라인 자반증(HSP) 진단
→ 혈소판 수치 정상 확인 → TTP/ITP 배제
→ 치료: 경증(보존적) → 중등도(스테로이드) → 중증(면역억제제)
한눈에 비교!:
| 질환 | 혈소판 | 자반 특성 | 주요 동반 소견 |
|---|
| HSP (헤노흐-쉔라인 자반증) | 정상 | 촉지성 자반 (Palpable Purpura) | 복통, 관절통, 혈뇨 |
| TTP (혈전혈소판감소자색반병) | 감소 | 점상출혈, 반상출혈 | 발열, 신경학적 이상, 신기능 저하 |
| ITP (면역혈소판감소자색반병) | 감소 | 점상출혈, 반상출혈 | 전신 출혈 경향, 비장 비대 없음 |
| 급성 사구체신염(AGN) | 정상 | 없음 | 혈뇨, 부종, 고혈압, 단백뇨 |
암기 팁:
Pathognomonic! "촉지성 자반(Palpable Purpura) + 혈소판 정상 + 복통/관절통/혈뇨 중 하나" = HSP. TTP는 혈소판 감소 + MAHA(Schistocyte)가 핵심이에요. 'HSP는 혈소판 정상'을 절대 잊지 마세요!
국시 빈출 포인트:
KMLE에서 HSP는 (1) 피부 자반과 혈뇨를 동반한 증례 (2) 혈소판 정상 여부를 묻는 단골 주제입니다. TTP(혈소판 감소, MAHA, 신경증상)와의 감별이 매년 출제됩니다. 최근에는 신장 침범 중증도에 따른 치료 선택(보존적 vs 스테로이드 vs 면역억제제)도 함께 물어볼 수 있으니 치료 알고리즘까지 숙지하세요.
최신 가이드라인 변화:
과거에는 HSP 진단에 피부 생검과 면역형광염색에서 IgA 침착 확인이 필수적이었으나, 최근 EULAR/PRINTO 진단 기준에서는 전형적인 임상 양상(촉지성 자반 + 전형적 장기 침범)만으로도 진단이 가능하도록 간소화되었습니다. 단, 비전형적 증례나 진단이 불확실할 때는 피부 생검이 권고됩니다.