말초혈액도말검사에서 거대혈소판(large platelet)이 관찰되었으며 분열적혈구는 보이지 않았다.
1경과관찰
2Prednisolone✓ 정답
3혈장교환술
4신선동결혈장
5비장절제술
해설
ITP 환자에서 혈소판 수가 20,000/μL 미만이며 점막출혈이 동반된 경우 스테로이드 치료를 시작합니다.
심화 해설
핵심 해설
이 환자는 혈소판만 감소되어 있고 Hb와 WBC는 정상이며, PT와 aPTT도 정상입니다. 또한 비장비대가 없고 말초혈액도말검사에서 거대혈소판이 관찰되어 ITP를 시사합니다.
ITP는 자가항체에 의해 혈소판이 파괴되는 질환입니다. 혈소판 수가 매우 낮고 점막출혈(잇몸출혈, 월경과다)이 동반된 경우 치료가 필요하며 1차 치료는 스테로이드입니다.
비장절제술은 재발하거나 스테로이드에 반응하지 않는 경우 고려합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
ITP에서는 주로 IgG 자가항체가 혈소판 막 단백질(GPIIb/IIIa 등)에 결합하여 비장에서 혈소판이 파괴됩니다. Prednisolone은 자가항체 생성과 대식세포의 혈소판 제거를 억제하여 혈소판 수를 증가시킵니다. 따라서 증상이 있는 ITP의 표준 1차 치료로 사용됩니다.
핵심 개념
헤노흐-쉔라인 자반증 — IgA 면역복합체가 피부, 관절, 위장관, 신장의 소혈관에 침착되어 발생하는 백혈구파괴성혈관염으로, 하지의 촉지성 자반, 관절통, 복통, 신염이 특징입니다.
촉지성 자반 — 피부 표면 위로 만져지는 자반으로, 혈관염이나 색전증에서 나타나며 혈소판 감소성 자반과의 감별점입니다.
백혈구파괴성혈관염 — 소혈관 벽에 호중구 침윤과 핵 파편(nuclear dust)이 관찰되는 조직학적 소견으로, HSP와 같은 소혈관 혈관염에서 나타납니다.
IgA 혈관염 — HSP의 정식 명칭으로, 혈관벽에 IgA 면역글로불린 침착이 특징인 소혈관 혈관염입니다.
HSP 신염 — HSP의 신장 침범으로, 혈뇨, 단백뇨가 나타나며 만성 신질환으로 진행할 수 있어 장기 추적 관찰이 필요합니다.
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