42세 여자가 최근 2주간 쉽게 멍이 들고 코피가 자주 나서 내원하였다. 발열이나 체중 감소는 없으며, 약물… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
42세 여자가 최근 2주간 쉽게 멍이 들고 코피가 자주 나서 내원하였다. 발열이나 체중 감소는 없으며, 약물 복용력은 없다. 신체검사에서 점상출혈(petechiae)이 관찰되며, 비장 비대나 림프절 종대는 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액도말검사(peripheral blood smear)에서 거대 혈소판(large platelet)이 관찰되며, 분열적혈구(fragmented RBC)는 보이지 않는다. 다음으로 가장 적절한 검사는?
골수에서의 보상적 혈소판 생성 증가를 반영하며, TTP(혈전혈소판감소자색반병) 등 미세혈관병성 용혈성 빈혈을 배제
3단계: 이차성 원인 감별
HIV 검사
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HIV 감염은 ITP와 유사한 자가면역성 혈소판감소증을 유발할 수 있음
HCV 검사
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만성 C형간염은 면역복합체 매개 또는 골수 억제를 통한 이차성 혈소판감소증의 주요 원인
4단계: 확진 및 중증도 평가
혼합검사 (Mixing test)
비정상 PT/aPTT의 교정 여부 확인
본 증례에서는 PT/aPTT가 정상이므로 필요성이 낮으나, 응고인자 결핍과 응고인자 억제인자(항체) 존재를 감별할 때 사용
D-dimer 검사
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DIC(파종혈관내응고) 감별에 사용되나, 본 증례는 PT/aPTT 정상 및 분열적혈구 부재로 DIC 가능성이 매우 낮음
심화 해설
핵심 해설
이 환자는
• isolated thrombocytopenia
• PT/aPTT 정상
• PBS: large platelet
• splenomegaly 없음
→ 전형적인 ITP입니다.
하지만 ITP는 진단이 아니라 exclusion diagnosis입니다.
따라서 반드시 secondary ITP 원인 평가 필요
대표적으로
• HIV
• HCV
• SLE
HIV, HCV 검사를 시행합니다.
정답 근거 및 기전:
ITP는 자가항체가 혈소판 표면 항원(GPIIb/IIIa 등)에 결합하여 비장에서 macrophage에 의해 제거되는 면역 매개 질환입니다. 그러나 일부 환자에서는 HIV, HCV 감염 등에 의해 2차적으로 발생할 수 있으므로, ITP로 의심되는 경우 반드시 감염성 원인에 대한 선별검사를 시행해야 합니다. 이러한 감염은 면역계 이상을 유발하여 항혈소판 항체 생성을 증가시키는 기전을 통해 혈소판 감소를 초래합니다.
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