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신장
문제

35세 남자가 건강검진에서 단백뇨가 발견되어 내원하였다. 특별한 증상은 없었으며 고혈압이나 당뇨병의 병력도 없었다. 최근 6개월 동안 양측 다리 부종이 점차 심해졌다고 하였다. 신체진찰에서 혈압은 126/78 mmHg였으며 양측 발목에 함요부종이 관찰되었다. 검사결과는 다음과 같다. 콩팥생검의 면역형광검사에서 사구체 모세혈관벽을 따라 과립형 IgG 침착이 관찰되었다. 가장 가능성이 높은 진단은?

혈액검사는 다음과 같다.

• Hb 14.0 g/dL (13.0–17.0)

• WBC 6,900/mm³ (4,000–10,000)

• Platelet 254,000/mm³ (150,000–400,000)

• BUN 16 mg/dL (8–20)

• Creatinine 0.9 mg/dL (0.6–1.2)

• Albumin 2.1 g/dL (3.5–5.0)

• Total cholesterol 328 mg/dL (

해설
성인에서 발생한 신증후군과 면역형광검사에서 사구체 모세혈관벽을 따라 과립형 IgG 침착이 관찰되면 막성신병증을 가장 먼저 고려합니다.

심화 해설

핵심 해설 막성신병증은 성인에서 가장 흔한 원발성 신증후군의 원인 중 하나입니다. 자가항체에 의해 형성된 면역복합체가 사구체 기저막의 상피하(subepithelial)에 침착하면서 보체가 활성화되고 사구체 여과장벽이 손상됩니다. 이로 인해 다량의 단백뇨, 저알부민혈증, 고지혈증이 발생하는 전형적인 신증후군의 임상양상을 보입니다. 면역형광검사에서는 사구체 모세혈관벽을 따라 과립형(granular) IgG 침착이 특징적으로 관찰됩니다. 정답 근거 및 기전: 막성신병증은 대부분 **PLA2R(phospholipase A2 receptor)**에 대한 자가항체가 형성되면서 사구체 기저막의 **상피하(subepithelial)**에 면역복합체가 침착하는 자가면역 질환입니다. 보체(C5b-9)가 활성화되어 족세포가 손상되고, 사구체 여과장벽의 선택성이 소실되어 대량의 단백뇨가 발생합니다. 병리학적으로는 면역형광검사에서 과립형 IgG 침착, 전자현미경에서 상피하 전자고밀도 침착(subepithelial electron-dense deposit), 광학현미경에서 사구체 기저막 비후가 특징적으로 관찰됩니다.

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