혈액장애

최근 재생불량빈혈을 진단받은 30대 여성의 치료로 부적절한 것은?

1 혈소판 수혈
2 무균법 적용
3 조혈모세포 이식
4 면역억제제 투여
5 헤파린(heparin) 투여 ✓ 정답

해설

재생불량빈혈은 선천 혹은 후천성 혈액장애로 골수의 기능장애 때문에 나타난다. 임상 증상은 수주 혹은 수개월에 걸쳐 나타나고 3가지 특징적인 증상은 백혈구감소증, 빈혈, 혈소판 감소이다. 치료는 면역억제제, 수혈, 조혈모세포 이식, 비장절제술이다. 감염을 예방하기 위해서는 격리를 철저히 한다.

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재생불량빈혈(aplastic anemia)은 골수에서 조혈모세포(hematopoietic stem cell)가 감소하면서 말초혈액의 범혈구감소증(pancytopenia)이 나타나는 질환입니다. 말초혈액에서 적혈구, 백혈구, 혈소판이 모두 줄어들기 때문에 빈혈, 감염, 출혈이라는 세 가지 임상 문제가 동시에 발생합니다. 이 질환은 단순히 골수가 게으른 것이 아니라, T세포 매개 자가면역 기전으로 조혈모세포가 파괴되는 후천성 면역질환으로 이해하는 것이 최근의 정설입니다 ^[1]^[3].

치료의 큰 축은 두 가지입니다. 하나는 면역억제요법(immunosuppressive therapy, IST)이고, 다른 하나는 동종 조혈모세포 이식(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation)입니다 ^[3]^[4]. 면역억제요법은 항흉선세포글로불린(ATG)과 사이클로스포린(cyclosporin)을 기본으로 하며, 최근에는 트롬보포이에틴 수용체 작용제인 엘트롬보팍(eltrombopag)을 추가하는 전략도 보고되고 있습니다 ^[1]. 조혈모세포 이식은 젊은 환자에서 완치를 기대할 수 있는 치료로, 진단 시점에 HLA typing을 시행하여 이식 가능성을 평가하는 것이 권장됩니다 ^[4].

보기에서 헤파린(heparin)은 항응고제입니다. 재생불량빈혈 환자는 혈소판이 감소하여 출혈 위험이 높은 상태이므로, 항응고제를 투여하면 출혈 경향을 악화시킬 수 있습니다. 핵심! 재생불량빈혈에서 혈소판 수혈은 출혈 예방을 위해 필요하며, 무균법 적용은 백혈구 감소로 인한 감염 위험을 낮추기 위한 간호 중재입니다. 헤파린은 혈전색전증 치료나 예방에 쓰는 약물로, 이 질환의 치료 원칙과 반대 방향입니다.

재생불량빈혈의 치료는 면역억제요법, 수혈, 조혈모세포 이식이며, 감염 예방을 위한 격리와 무균 간호가 동반됩니다. 혈소판 감소가 심한 환자에게 항응고제를 투여하는 것은 출혈 합병증을 유발할 수 있으므로 부적절합니다.

참고 문헌 (논문 출처)

[1]
The cutting edge of aplastic anemia treatment.일반논문Obara N. (2017) · DOI: 10.11406/rinketsu.58.1851
[3]
Aplastic anemia: history and recent developments in diagnosis and treatment.일반논문Onishi Y (2024) · DOI: 10.1007/s12185-024-03715-1
[4]
Severe aplastic anemia: allogeneic bone marrow transplantation as first-line treatment.일반논문Georges GE, Doney K, Storb R (2018) · DOI: 10.1182/bloodadvances.2018021162

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