두빈-존슨 증후군에 대한 설명으로 옳은 것은?

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 20대 남성이 건강 검진에서 무증상의 고빌리루빈혈을 발견받아 내원했습니다. 피로감은 있으나 황달은 미미합니다. 과거력상 특이사항 없습니다.

진단적 접근: 1. 혈액 검사: 총 빌리루빈 상승(주로 직접형), AST/ALT, ALP, GGT는 정상. 간기능 정상. 2. 소변 검사: 결합 빌리루빈이 소변으로 배설되어 소변색이 짙을 수 있음. 3. 확진 검사: 간 생검(Liver biopsy)이 확진법입니다. 육안적으로 흑갈색의 간을 확인하고, 현미경적으로 중심정맥 주변의 간세포 리소좀에 과립상 흑갈색 색소 침착을 관찰합니다. 4. 감별 검사: 로터 증후군(Rotor syndrome)과 감별이 필요합니다. 로터 증후군도 결합형 고빌리루빈혈을 보이지만, 간에 색소 침착이 없습니다. 담즙 배설 장애의 위치가 다릅니다.

치료 계획: 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 약물(특히 경구 피임약, 스테로이드)이 빌리루빈 수치를 악화시킬 수 있다는 점을 교육하고, 이들 약제 사용을 피하도록 조언합니다. 예후는 매우 좋습니다.

레지던트 선배의 팁: "선천성 고빌리루빈혈증은 '간접형 상승 vs 직접형 상승', '효소 결핍 vs 수송 장애', '색소 침착 유무' 이 세 가지 축으로 비교하면 머리에 쏙쏙 들어와요. 두빈-존슨은 '직접형 상승 + 수송 장애 + 검은 간'이라고 외우세요!"