55세 남성이 심한 피부 가려움증과 함께 진행성 황달을 보여 내원했습니다. 혈액 검사: 총 빌리루빈 15 m… | 마이메르시 MyMerci
간담췌
문제

55세 남성이 심한 피부 가려움증과 함께 진행성 황달을 보여 내원했습니다. 혈액 검사: 총 빌리루빈 15 mg/dL, 직접 빌리루빈 12 mg/dL, ALP 1200 U/L, AST 150 U/L, ALT 160 U/L. 복부 CT에서 간내담관의 불규칙한 협착과 확장이 양측성으로 관찰되었으나, 간외담관과 담낭은 정상이었습니다. 내시경적 역행성 담췌관조영술(ERCP)에서 좌우 간관이 각각 협착되어 있고, 조직 검사를 시행한 결과 다발성 비종괴성 경화성 병변이 확인되었습니다. 다음 중 이 환자의 황달 원인으로 가장 가능성 높은 질환은?

내시경적 역행성 담췌관조영술(ERCP)에서 좌우 간관이 각각 협착되어 있고, 조직 검사를 시행한 결과 다발성 비종괴성 경화성 병변이 확인되었습니다.
해설
고도의 ALP 상승과 담즙정체성 황달, CT에서 간내담관의 불규칙한 협착과 확장 소견은 원발성 경화성 담관염(PSC)을 강력히 시사합니다. ERCP 소견과 조직 검사 결과(다발성 비종괴성 경화성 병변)는 PSC의 전형적인 특징입니다. 담관암도 고려해야 하지만, 다발성 양측성 병변은 PSC에 더 부합합니다. 담관 결석은 초음파나 CT에서 결석이 관찰되며, 단일 병변이 흔합니다. 만성 췌장염은 담관 폐쇄를 일으킬 수 있으나, 간내담관의 다발성 협착보다는 췌관 변화가 주로 나타납니다. 간문부 림프절 전이는 담관을 압박할 수 있으나, CT에서 림프절 종대가 관찰되지 않았고, 다발성 협착보다는 외부 압박 소견이 일반적입니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 진행성 황달과 심한 가려움증을 주소로 내원했습니다. 혈액 검사에서 ALP 1200 U/L의 현저한 상승과 함께 빌리루빈도 상승한 담즙정체성 황달(Cholestatic Jaundice) 패턴을 보입니다. 영상 검사(CT)에서 핵심 소견은 간내담관의 불규칙한 협착과 확장이 양측성으로 관찰되었으나, 간외담관과 담낭은 정상이었다는 점입니다. 이는 담관의 폐쇄가 간문부보다 더 상부, 즉 간내에서 발생했음을 의미합니다. 진단의 결정적 단서는 내시경적 역행성 담췌관조영술(ERCP) 소견입니다. "좌우 간관이 각각 협착"되어 있고, 조직 검사에서 "다발성 비종괴성 경화성 병변"이 확인되었습니다. 이는 원발성 경화성 담관염(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)의 매우 전형적인 소견입니다. PSC는 원인 불명의 만성 담도 염증으로, 담관 벽이 두꺼워지고 협착-확장을 반복하는 '비드 모양(beaded appearance)'의 변화를 보입니다. 특히, 이 환자처럼 간외담관이 정상인 상태에서 간내담관에 다발성 병변이 있는 경우가 흔합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 55세 남성, 심한 피부 가려움증과 진행성 황달. 과거력 특이사항 없음(궤양성 대장염 동반 가능성은 언급되지 않음). 진단적 접근: 1. 초기 검사: 혈액 검사(간기능, 담즙정체 지표)와 복부 초음파/CT로 담도 확장 유무와 원인(결석, 종양)을 스크리닝. 2. 확진 검사: 담도 조영술이 필수적. 자기공명 담췌관조영술(MRCP)이 비침습적 1차 선택 검사이며, 조직 검사가 필요하거나 치료적 목적이 있을 경우 ERCP를 시행. 3. 동반 질환 평가: PSC가 의심되면 대장내시경을 시행하여 궤양성 대장염 동반 유무를 반드시 확인해야 합니다. 치료 계획: PSC에 대한 근본적 치료는 없습니다. 치료는 증상 완화와 합병증 관리에 중점을 둡니다. 1. 가려움증: 콜레스티라민(Cholestyramine)이 1차 치료제. 2. 지용성 비타민 결핍: 보충 요법. 3. 진행 억제: 우르소데옥시콜산(Ursodeoxycholic acid, UDCA)이 사용되나 효과에 대해서는 논쟁이 있습니다. 4. 합병증 관리: 지배적 담관 협착이 있는 경우 ERCP를 통한 풍선 확장술이나 스텐트 삽입을 고려합니다. 최종적으로 간경변으로 진행하면 간이식(Liver transplantation)이 유일한 치료법입니다. 주의사항: PSC 환자는 담관암 발생 위험이 현저히 높습니다. 따라서 새로운 증상 악화나 황달 진행 시 담관암 발생을 항상 의심해야 하며, 정기적인 영상 검사와 종양 표지자(CA 19-9) 모니터링이 필요합니다.

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