48세 여자가 7개월 전 건강검진에서 간수치 상승이 발견된 뒤 추적 관찰 중이다. 이후 시행한 검사에서도 간수치가 계속 높게 측정되었으며 최근에는 전신 무력감이 심해졌다. 음주는 하지 않으며 처방약 이외의 한약이나 건강보조식품을 복용한 적은 없다. 혈압 116/70 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.5℃이다. 의식은 명료하고 공막에 황달은 없다. 복부는 부드럽고 압통이나 복수는 관찰되지 않는다. 바이러스간염 검사는 모두 음성이었으며, 간생검에서 문맥 주변의 염증세포 침윤과 경계판을 침범하는 간염 소견이 확인되었다. 검사소견은 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
[혈액검사]
• ALT 418 U/L (참고치 7~40)
• AST 326 U/L (참고치 10~40)
• 알칼리인산분해효소 112 U/L (참고치 40~120)
• 총 빌리루빈 1.1 mg/dL (참고치 0.2~1.2)
• 알부민 3.9 g/dL (참고치 3.5~5.2)
• 프로트롬빈시간(INR) 1.1 (참고치 0.8~1.2)
• IgG 2,680 mg/dL (참고치 700~1,600)
• 항핵항체: 양성 (1:640)
• 항평활근항체: 양성
1소포스부비르/벨파타스비르
2우르소데옥시콜산
3테노포비르
4프레드니솔론✓ 정답
5글레카프레비르/피브렌타스비르
해설
AST와 ALT의 지속적인 상승, IgG 증가, 항핵항체 및 항평활근항체 양성과 특징적인 간 조직소견은 자가면역간염에 합당합니다. 자가면역간염의 치료는 글루코코르티코이드를 중심으로 하며, 제시된 약제 중 프레드니솔론이 가장 적절합니다.
핵심 해설
이 환자는 AST와 ALT가 현저하게 상승한 간세포성 간손상을 보이는 반면 알칼리인산분해효소는 정상 범위입니다. 바이러스간염이 배제되었고 IgG가 증가되어 있으며 항핵항체와 항평활근항체가 양성입니다.
또한 간생검에서 문맥 주변의 염증세포 침윤과 경계판을 침범하는 간염이 확인되어 자가면역간염에 합당합니다.
자가면역간염의 치료에는 글루코코르티코이드가 사용되며 프레드니솔론을 단독으로 사용하거나 아자티오프린과 병용할 수 있습니다.
따라서 제시된 선지 중 가장 적절한 치료는 프레드니솔론입니다.
정답 근거
• 지속적인 AST, ALT 상승
• IgG 증가
• 항핵항체 양성
• 항평활근항체 양성
• 바이러스간염 배제
• 간생검에서 자가면역간염에 합당한 조직소견
→ 자가면역간염
→ 글루코코르티코이드 치료
→ 프레드니솔론
비결합형 고빌리루빈혈증 — 직접(Conjugated) 빌리루빈 비중이 낮은(<20%) 총 빌리루빈 상승. 주요 원인은 용혈(과생성)과 길버트 증후군, 크리글러-나자르 증후군(결합 장애) 등이다.
용혈성 빈혈 — 적혈구의 수명이 단축되어 과도하게 파괴되어 발생하는 빈혈. 혈청 간접 빌리루빈 상승, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 망상적혈구 증가가 특징이다.
길버트 증후군 — UDP-glucuronosyltransferase 효소의 활성도가 선천적으로 감소하여 발생하는 양성의 비결합형 고빌리루빈혈증. 빈혈 없이 빌리루빈만 경도 상승하며, 금식이나 스트레스 시 악화된다.
Coombs test — 자가면역성 용혈성 빈혈의 진단에 사용되는 검사. 적혈구 표면(Coombs 직접검사) 또는 혈청 내(Coombs 간접검사)에 존재하는 항체를 검출한다.
합토글로빈 — 혈장 단백질로, 유리 헤모글로빈과 결합하여 제거한다. 용혈이 발생하면 소모되어 혈청 농도가 감소하므로, 용혈의 유용한 지표가 된다.