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황달과 고빌리루빈혈증

22세 남자가 간헐적으로 눈이 노랗게 보인다며 내원하였다. 최근 자격시험을 준비하면서 수면 시간이 줄었고 하루 한 끼 정도만 먹는 날이 많았다고 한다. 2년 전에도 감기로 며칠간 식사를 제대로 하지 못했을 때 비슷한 증상이 있었으며 별다른 치료 없이 호전되었다. 복통, 발열, 소양감은 없으며 복용 중인 약물은 없다. 신체진찰에서 경미한 공막 황달이 관찰되며 간과 비장은 만져지지 않는다. 혈압 124/76 mmHg, 맥박 68회/분, 호흡 15회/분, 체온 36.4℃이다. 검사소견은 다음과 같다. 이 환자에게 가장 적절한 처치는?

[일반혈액검사]

• 혈색소 15.4 g/dL (참고치 13.0~17.0)

• 망상적혈구 1.1% (참고치 0.5~2.0)

• 혈소판 251,000/mm³ (참고치 150,000~400,000)
[혈액화학검사]

• 총 빌리루빈 3.6 mg/dL (참고치 0.3~1.2)

• 직접 빌리루빈 0.4 mg/dL (참고치 0.0~0.3)

• AST 26 U/L (참고치 10~40)

• ALT 23 U/L (참고치 7~40)

• ALP 89 U/L (참고치 30~115)

• LDH 188 U/L (참고치 120~250)

해설
총 빌리루빈이 증가하였으나 직접 빌리루빈의 비율은 낮아 비결합 고빌리루빈혈증에 해당합니다. AST, ALT, ALP가 정상이며 혈색소, 망상적혈구, LDH도 정상으로 간세포 손상, 담즙정체 및 용혈을 시사하는 소견이 없습니다. 금식이나 과로 후 반복되는 경미한 비결합 고빌리루빈혈증은 Gilbert 증후군에 합당하며 특별한 치료 없이 경과관찰합니다.
구분 길버트증후군 크리글러-나자르 2형 크리글러-나자르 1형 두빈-존슨증후군 로터증후군
증가 빌리루빈 간접형 간접형 간접형 직접형 직접형
주된 이상 포합 효소 활성 감소 포합 효소 부분 결핍 포합 효소 완전 결핍 결합 빌리루빈 담즙 배설 장애 간의 저장·재흡수 장애
중증도 경미 중등도 매우 중증 경미 경미
주 발현 시기 청소년~성인 소아~청소년 신생아기 청소년~성인 청소년~성인
빌리루빈 특징 대개 <5 mg/dL 대개 6~20 mg/dL 대개 20~45 mg/dL 직접 빌리루빈 우세 직접 빌리루빈 우세
AST/ALT, ALP 정상 정상 정상 정상 정상
소변 빌리루빈 음성 음성 음성 양성 가능 양성 가능
핵황달 없음 드묾 흔함 없음 없음
페노바르비탈 반응 있음 있음 없음 해당 없음 해당 없음
치료 경과관찰 페노바르비탈 광선치료, 간이식 치료 불필요 치료 불필요
핵심 감별점 금식·스트레스 후 경미한 황달 간접형 + 중등도 상승 신생아기 중증 간접형 고빌리루빈혈증 직접형 + 담즙 배설 장애 직접형 + 저장·재흡수 장애
같은 주제 다음 문제25세 남자가 수년 전부터 무증상으로 경미한 황달을 앓고 있다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: 총 빌리루빈 3.0 mg/dL, 간접 빌리루빈 2.8 mg/dL,…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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