28세 여자가 천포창 의심으로 내원했다. 정상 피부를 문지르면 수포가 발생한다. 이를 무엇이라 하는가?

니콜스키 징후(Nikolsky sign)는 정상 피부를 측방으로 압박하거나 문지를 때 표피가 쉽게 분리되는 현상이다. 천포창, 독성표피괴사용해 등 수포성 질환에서 양성이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 천포창(Pemphigus)이 의심되는 증례입니다. 핵심 소견은 "정상 피부를 문지르면 수포가 발생한다"는 것입니다. 이는 Pathognomonic! 니콜스키 징후(Nikolsky sign)의 전형적인 정의에 정확히 부합합니다.

정답 근거 및 기전: 니콜스키 징후는 표피 내 수포를 일으키는 질환, 특히 천포창에서 나타나는 중요한 진찰 소견입니다. 기전은 항데스모글레인(Desmoglein) 자가항체에 의해 표피세포간 접착(Intercellular adhesion)이 파괴되어, 표피 세포들이 서로 떨어지기 쉬운 상태(아칸톨리시스, Acantholysis)가 되기 때문입니다. 따라서 정상적으로 보이는 피부에 약간의 마찰력만 가해도 표피가 쉽게 벗겨지거나 새로운 수포가 생깁니다.

오답 분석:
① 감별 포인트! 쾨브너 현상(Koebner phenomenon)은 건선(Psoriasis)이나 평편태선(Lichen planus)처럼 피부 병변이 있는 부위에 외상(긁힘, 자국)을 받으면 그 자리에 새로운 병변이 생기는 현상입니다. 정상 피부에 수포가 생기는 것과는 다릅니다.
② 아우스피츠 징후(Auspitz sign)는 건선의 은설(비늘)을 긁어 벗기면 작은 출혈점이 나타나는 현상입니다.
④ 다리에 징후(Darier's sign)는 두드러기 색소증(Urticaria pigmentosa, Mastocytosis)에서 병변을 문지르면 두드러기(팽진)가 생기는 현상입니다.
⑤ 고르돈 현상(Gordon's sign)은 파킨슨병(Parkinson's disease)에서 나타나는 굴곡 반사(Flexor reflex)의 과민 반응을 말합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 28세 여성, 전신에 물집이 생겨 내원. 신체 검진에서 건강해 보이는 피부 부위를 손가락으로 살짝 문질렀더니 그 자리에 수포가 즉시 생김.

진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 피부 생검(병리 조직 검사)과 직접 면역형광법(Direct immunofluorescence). 생검은 수포 가장자리의 정상 피부를 포함해 채취합니다.
2. 확진 검사: 직접 면역형광법에서 표피 세포간에 IgG와 C3의 그물망 모양(net-like pattern)의 침착이 보이면 천포창을 확진합니다. 혈청 내 항데스모글레인 항체 검사도 도움이 됩니다.

치료 계획:
1. 1차 치료: 고용량 스테로이드(코르티코스테로이드, 예: 프레드니솔론)를 시작합니다. 중증도에 따라 초기 용량은 프레드니솔론 1mg/kg/일 정도입니다.
2. 스테로이드 절약제: 아자티오프린(Azathioprine), 마이코페놀레이트(Mycophenolate) 등의 면역억제제를 병용하여 스테로이드 용량을 서서히 줄입니다.
3. 중증/난치성: 리툭시맙(Rituximab, 항CD20 단클론항체)을 고려합니다.

주의사항: 스테로이드와 면역억제제의 장기적 부작용(감염, 골다공증, 당뇨, 고혈압 등)을 모니터링해야 합니다. 피부 감염 예방을 위한 철저한 피부 관리가 필수적입니다.