색소성 녹내장(Pigmentary Glaucoma)의 발생 기전은? | 마이메르시 MyMerci
안과
문제
색소성 녹내장(Pigmentary Glaucoma)의 발생 기전은?
1홍채의 염증
2홍채 후면의 색소가 섬유주를 막음✓ 정답
3방수 생성 증가
4각막 부종
5수정체 혼탁
해설
홍채 후면의 색소가 방수 유출로에 침착되어 섬유주의 기능을 저하시키는 질환입니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 색소성 녹내장(Pigmentary Glaucoma)의 병태생리(Pathophysiology)를 묻는 기초적인 문제입니다.
Pathognomonic! 색소성 녹내장은 Krukenberg spindle이라고 불리는 각막 내피의 수직 방추형 색소 침착과, 홍채의 광범위한 색소 탈락(Transillumination defects)이 특징입니다.
진단 및 기전: 이 질환은 근시(Myopia)가 있는 젊은 남성에게 호발합니다. 핵심 기전은 홍채 후면의 색소가 수정체와의 마찰로 인해 탈락하여, 방수(Aqueous humor)와 함께 흘러나와 섬유주(Trabecular meshwork)에 침착되는 것입니다. 이 색소 입자들이 섬유주의 공극을 막아 방수의 유출을 방해함으로써 안압이 상승하고, 결국 개방각 녹내장(Open-angle Glaucoma)의 형태로 시신경 손상을 일으킵니다. 따라서 정답은 "홍채 후면의 색소가 섬유주를 막음"입니다.
오답 분석:
① 홍채의 염증: 이는 감별 포인트! 포도막염(Uveitis)이나 염증성 녹내장의 기전입니다. 색소성 녹내장은 염증성 질환이 아닙니다.
③ 방수 생성 증가: 이는 폐쇄각 녹내장의 기전이 아니라, 매우 드문 경우를 제외하면 일반적인 녹내장의 주요 기전이 아닙니다. 녹내장은 대부분 유출 장애로 인해 발생합니다.
④ 각막 부종: 이는 안압이 급격히 매우 높아졌을 때(보통 급성 폐쇄각 녹내장에서) 나타나는 결과 중 하나이며, 발생 기전 자체는 아닙니다.
⑤ 수정체 혼탁: 이는 백내장(Cataract)의 특징입니다. 색소성 녹내장과 수정체는 관련이 있지만(마찰의 원인), 수정체 혼탁이 녹내장을 유발하는 직접적 기전은 아닙니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 35세 남성, 근시 안경을 착용 중입니다. 최근 운전 시 빛 주변에 무지개 빛 고리가 보인다고 호소합니다. 안과 검사에서 각막 내피에 수직 방추형 색소 침착(Krukenberg spindle)과 홍채의 광범위한 색소 탈락 소견이 보입니다. 안압 측정 시 28 mmHg (정상: 10-21 mmHg)로 상승되어 있습니다.
진단적 접근:
1. 세극등 현미경 검사(Slit-lamp examination): Krukenberg spindle과 홍채 투과 조명 결손(Transillumination defects) 확인.
2. 안압 측정(Tonometry): 안압 상승 확인.
3. 전방각 검사(Gonioscopy): 개방각(Open angle)이며, 섬유주에 고밀도의 색소 침착 관찰 → 진단적!
4. 시야 검사(Visual field test) 및 시신경 유두 촬영(Optic disc photography): 녹내장성 시신경 손상 평가.
치료 계획:
1. 1차 치료: 안압 강하제 (예: 프로스타글란딘 유사체, 베타 차단제 점안액).
2. 레이저 치료: 약물로 조절이 어려울 경우 선택적 레이저 섬유주 성형술(SLT) 고려.
3. 수술: 최후의 수단으로 섬유주 절제술(Trabeculectomy) 시행.
주의사항: 이 환자들은 운동(특히 조깅, 농구)이나 동공 확장 후에 색소 탈락이 증가하여 안압이 급상승할 수 있으므로 주의가 필요합니다.
핵심 개념
Krukenberg spindle — 색소성 녹내장에서 각막 내피에 나타나는 수직 방추형의 색소 침착. 진단에 매우 특징적인 소견입니다.
섬유주(Trabecular meshwork) — 전방각에 위치한 방수(Aqueous humor)의 주요 유출로. 색소 입자가 여기에 침착되어 유출을 방해하면 안압이 상승합니다.
개방각 녹내장(Open-angle Glaucoma) — 전방각은 열려있지만, 섬유주 등의 유출로가 막혀 서서히 안압이 상승하는 녹내장의 가장 흔한 형태. 색소성 녹내장은 이에 속합니다.
전방각 검사 — 특수 렌즈를 이용해 전방각의 구조를 직접 관찰하는 검사. 색소 침착 정도와 각의 개방 여부를 평가하는 데 필수적입니다.
홍채 투과 조명 결손(Iris transillumination defects) — 홍채 후면의 색소가 탈락되어 빛을 비추면 구멍이 뚫린 것처럼 보이는 소견. 색소성 녹내장의 진단적 소견 중 하나입니다.
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