43세 남성이 1개월 전부터 서서히 진행하는 우측 상하지 위약감과 언어 장애를 주소로 내원했다. 과거력: 특… | 마이메르시 MyMerci
신경과, 신경외과
문제
43세 남성이 1개월 전부터 서서히 진행하는 우측 상하지 위약감과 언어 장애를 주소로 내원했다. 과거력: 특이사항 없음. 신체검진에서 우측 반신마비, 실어증, 의식 명료 소견을 보인다. 뇌 MRI 및 뇌생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?
뇌 MRI: 좌측 전두-두정엽에 종괴 양상의 큰 T2 고신호강도 병변, 불완전한 환상 조영증강, 주변 부종. 뇌생검: 탈수초, 대식세포 침윤, 괴사, 축삭 보존
1종양형 탈수초 (tumefactive demyelinating lesion)
2교모세포종
31차 중추신경계 림프종
4뇌농양
5전이성 뇌종양✓ 정답
해설
종괴효과를 보이는 큰 탈수초 병변(>2cm), 불완전한 환상 조영증강, 생검에서 탈수초 소견은 종양형 탈수초를 진단한다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 종양형 탈수초(Tumefactive Demyelinating Lesion, TDL)의 전형적인 증례입니다. 감별 포인트! 뇌 MRI에서 큰 종괴 양상의 병변과 불완전한 환상 조영증강을 보일 때, 가장 먼저 의심해야 하는 것은 교모세포종(Glioblastoma)이나 1차 중추신경계 림프종(Primary CNS Lymphoma)과 같은 악성 종양입니다. 그러나 생검 소견이 결정적입니다.
핵심! 생검 결과에서 Pathognomonic! 소견은 탈수초(Demyelination)와 축삭 보존(Preserved Axons)입니다. 이는 신경세포의 축삭(전선)은 살아있지만, 그 주변의 수초(절연체)가 파괴된 상태로, 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)과 같은 탈수초 질환의 특징입니다. 종양형 탈수초는 이러한 탈수초 병변이 매우 커서(>2cm) 종양처럼 보이는 변형(variant)입니다.
정답 근거: 보기 1이 정답입니다. 환자의 증상(서서히 진행하는 국소 신경학적 결손), MRI 소견(불완전한 환상 조영증강), 그리고 가장 중요한 생검 소견(탈수초, 대식세포 침윤, 괴사, 축삭 보존)이 종양형 탈수초를 지지합니다. 축삭이 보존되었다는 점이 악성 종양(축삭 파괴)과의 핵심 감별점입니다.
오답 분석:
- 감별 포인트! ② 교모세포종: MRI에서도 불완전한 환상 조영증강을 보일 수 있으나, 생검에서 악성 교세포, 괴사, 미세혈관 증식이 관찰되고, 탈수초 소견은 없습니다.
- ③ 1차 중추신경계 림프종: 조영증강이 균일하거나 불완전할 수 있으나, 생검에서 B세포 림프종(CD20 양성)이 관찰되며, 탈수초 소견은 아닙니다.
- ④ 뇌농양: MRI에서 얇고 매끄러운 벽을 가진 완전한 고리형 조영증강이 특징이며, 생검에서 농(고름)과 다형핵 백혈구 침윤이 관찰됩니다.
- ⑤ 전이성 뇌종양: 다발성 병변이 흔하며, 원발암 병력이 중요합니다. 생검은 원발암의 조직형과 일치하는 악성 세포를 보여줍니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 43세 남성, 급성 뇌졸중보다는 서서히 진행하는 국소 신경학적 결손(우측 반신마비, 실어증)이 특징입니다. 의식은 명료하여 뇌간 압박이나 광범위 부종은 아닙니다.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 조영증강 뇌 MRI. 급성 뇌졸중(CT)과 감별, 병변의 위치, 크기, 조영증강 패턴 평가.
2. 확진 검사:뇌생검(Brain Biopsy). 악성 종양과 탈수초 질환을 확실히 구분하는 유일한 방법입니다.
치료 계획:
1. 급성기 치료: 고용량 정맥 내 스테로이드(Pulse Steroid Therapy, Methylprednisolone)가 1차 치료입니다. 부종을 줄이고 염증을 억제하여 신경학적 증상을 호전시킵니다.
2. 장기 관리: 종양형 탈수초는 다발성 경화증의 변형으로 간주되므로, MS에 준한 질환 수정 치료(Disease-Modifying Therapy, DMT)를 고려해야 합니다. (예: 인터페론 베타, 글라티라머 아세테이트 등).
주의사항: 스테로이드 치료에 반응이 없거나 악화되는 경우, 진단을 재고하고 생검을 재검토해야 합니다. 감별 포인트! 1차 중추신경계 림프종은 스테로이드에 매우 잘 반응하여 일시적으로 소실될 수 있어(Pathognomonic! "유령 종양" 현상) 오진을 유발할 수 있습니다.
핵심 개념
종양형 탈수초 (Tumefactive Demyelinating Lesion) — 다발성 경화증(MS) 등의 탈수초 질환에서 나타나는, 직경 2cm 이상의 큰 탈수초 병변으로 MRI에서 종양과 유사하게 보입니다. 불완전한 환상 조영증강과 축삭 보존이 특징입니다.
불완전한 환상 조영증강 (Incomplete Ring Enhancement) — 뇌 MRI 조영증강에서 고리 모양이 끊겨 있는 패턴. 종양형 탈수초와 교모세포종에서 나타날 수 있어 감별이 필요하지만, 생검 소견이 결정적입니다.
축삭 보존 (Preserved Axons) — 뇌 조직 생검에서 신경세포의 축삭(신호 전달 구조)이 손상되지 않고 남아있는 상태. 탈수초 질환(수초 파괴)과 악성 종양(축삭 파괴)을 감별하는 핵심 조직학적 소견입니다.
1차 중추신경계 림프종 (Primary CNS Lymphoma) — 뇌, 척수, 눈에 원발하는 비호지킨 B세포 림프종. MRI에서 기저핵, 뇌실 주위에 호발하며, 고용량 스테로이드에 매우 민감해 일시적으로 소실될 수 있습니다("유령 종양").
펄스 스테로이드 요법 (Pulse Steroid Therapy) — 고용량의 정맥 내 스테로이드(메틸프레드니솔론 등)를 단기간 투여하는 방법. 종양형 탈수초, 다발성 경화증 악화, 중증 근무력증 위기 등에서 급성 염증과 부종을 빠르게 억제하기 위해 사용됩니다.
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