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신경과, 신경외과
문제

36세 여성이 2주간 지속되는 양측 하지 위약감과 배뇨 장애를 주소로 내원하였다. 1주 전부터 시력 저하도 동반되었다. 신경학적 검사에서 양측 하지 근력 3등급, 제4흉추 이하 감각 저하, 양안 시력 저하가 관찰된다. 혈액검사는 아래와 같다. 이 환자의 진단으로 가장 가능성이 높은 것은?

혈액검사: 항-아쿠아포린4 항체 양성, 올리고클론띠 음성
해설
광범위 횡단성 척수염, 시신경염, 항-AQP4 항체 양성은 시신경척수염을 시사한다.

심화 해설

Case Analysis 36세 여성 환자입니다. 주호소는 2주간 지속된 양측 하지 위약감(근력 3등급), 배뇨 장애, 그리고 1주 전부터 시작된 시력 저하입니다. 신경학적 검사에서 제4흉추 이하 감각 저하가 확인되었으며, 이는 광범위한 횡단성 척수염(Transverse Myelitis)을 시사합니다. 핵심은 혈청학적 검사 결과입니다. 항-아쿠아포린4(Anti-AQP4) 항체가 양성이고, 뇌척수액(CSF)의 올리고클론띠(Oligoclonal Band)는 음성입니다. 이는 2015년 국제 진단 기준(International Panel for NMO Diagnosis, IPND)에 따라 시신경척수염(NMO)을 지지하는 결정적 소견입니다. 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)에서는 Anti-AQP4 항체가 음성이고 CSF 올리고클론띠가 양성인 경우가 많습니다. 따라서, 광범위한 척수 병변(3개 이상의 연속된 척수 분절), 시신경염(Optic Neuritis), 그리고 특이 혈청 표지자인 Anti-AQP4 항체 양성이 결합되어 시신경척수염(NMO) 진단에 이릅니다.

Mnemonic 시신경척수염(NMO)의 핵심 진단 기준을 기억하는 법: "AQP4+ & Long Cord & ON" - AQP4+: 항-아쿠아포린4 항체 양성 (Core). - Long Cord: 광범위 횡단성 척수염 (3개 이상 연속 척수 분절). - ON: 시신경염(Optic Neuritis).

임상 시나리오

Management 시신경척수염(NMO)의 급성기 치료는 고용량 스테로이드 정맥주사(IV Methylprednisolone 1g/day, 3-5일)가 1차 치료입니다. 반응이 불충분하면 혈장교환술(Plasmapheresis)을 신속히 고려합니다. 장기적인 재발 방지를 위한 유지 치료가 절대적으로 중요합니다. 1차 약제는 면역억제제인 아자티오프린(Azathioprine) 또는 마이코페놀레이트(Mycophenolate Mofetil)이며, 리툭시맙(Rituximab)도 효과적입니다. 다발성 경화증 치료제인 인터페론 베타(Interferon-beta)나 나탈리주맙(Natalizumab)은 NMO에서 효과가 없거나 오히려 악화시킬 수 있어 사용이 금기됩니다. Critical Warning NMO를 다발성 경화증(MS)으로 오진하여 MS의 Disease-Modifying Therapy(DMT)를 시작하는 것은 치명적 실수입니다. 특히 인터페론 베타는 NMO 재발 위험을 높일 수 있습니다. 반드시 Anti-AQP4 항체 검사를 통해 감별해야 합니다. 또한, NMO의 척수 병변은 매우 광범위하여 호흡 마비로 이어질 수 있으므로, 초기 호흡 기능 모니터링이 필수적입니다.

핵심 개념

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