탈수초성 질환

뇌와 척수, 시신경을 침범하는 중추신경계의 대표적 자가면역 탈수초질환이다.

스무 살에서 마흔 살 사이에 잘 생긴다.

여자가 남자보다 많고 유럽계 백인에서 흔하다.

위도 사십오도에서 육십도 지역에서 발병률이 가장 높다.

일란성 쌍둥이의 일치율은 이십오 퍼센트다.

이란성은 이점사 퍼센트에 그쳐 유전과 환경이 함께 작용함을 보여준다.

(1) 면역병태생리

티세포가 일으키는 자가면역질환이다.

자가반응성 제1형 보조티세포가 중추신경계 바깥에서 먼저 활성화된다.

중추신경계로 들어오면 미세아교세포가 이를 다시 활성화한다.

혈뇌장벽이 약해져 염증세포가 더 밀려들고 탈수초가 일어난다.

신경섬유의 축삭이 끊기는 현상은 재발 뒤 이차 진행과 깊이 관련된다.

병리는 백질 안 혈관 주위에 염증세포가 몰리는 것이다.

희소돌기아교세포가 중추신경계의 수초를 만드는 세포다.

병소가 중추신경계 어디에도 생길 수 있다.

사람마다 증상이 다르고 같은 사람도 시기에 따라 달라진다.

그래서 이 병에만 있는 특이 증상이라는 것이 없다.

뇌간을 침범하면 안구운동장애와 복시, 안면 감각이상, 조화운동불능이 온다.

대뇌에 병소가 가장 흔히 생기지만 아주 크지 않으면 증상이 오히려 미미하다.

동양인은 시신경과 척수를 흔히 침범한다.

한국인에서 시신경척수형이 많다는 것이 특징이다.

시신경을 침범하면 시력이 떨어지고 안구를 움직일 때 아프다.

척수를 침범하면 일정 분절 아래로 감각이상과 운동장애가 온다.

배뇨와 배변 장애도 함께 온다.

전체 경과를 통틀어 감각장애와 운동장애가 가장 흔하게 나타난다.

시력장애는 발병 당시에 두드러지는 증상이다.

소뇌기능 이상과 강직도 시간이 갈수록 늘어난다.

지적 기능과 감정의 변화도 후기로 갈수록 흔해진다.

피로감은 환자가 가장 힘들어하는 증상 가운데 하나다.

핵간안근마비가 젊은 사람에게 양쪽으로 오면 이 병을 강하게 시사한다.

(1) 시신경염

안구를 움직일 때 아프면서 시력이 갑자기 떨어지는 것이 전형이다.

한쪽 눈에 오는 일이 많고 색각이 먼저 떨어진다.

상대구심동공운동장애가 함께 나온다.

급성기에는 안저가 정상으로 보이는 구후시신경염이 흔하다.

시간이 지나면 시신경이 창백해지는 위축이 남는다.

다발성 경화증의 첫 증상으로 오는 일이 잦다.

(2) 두 가지 이름 붙은 징후

레르미트징후는 목을 굽힐 때 척추를 따라 전기가 흐르는 느낌이다.

탈수초된 신경섬유가 자극되어 생긴다.

우토프현상은 뜨거운 물에 목욕하거나 더위에 노출된 뒤 증상이 나빠지는 것이다.

탈수초된 섬유가 온도에 예민해져 생긴다.

양성형은 십 퍼센트 이하이며 한두 번 재발한 뒤 더 나빠지지 않는다.

재발완화형이 가장 흔한 형태다.

악화와 완화를 되풀이하는데 완전히 회복되지 않아 전체적으로는 점차 나빠진다.

시간이 지나면 완화 없이 악화만 이어지는 이차진행형으로 넘어간다.

일차진행형은 처음부터 뚜렷한 재발 없이 꾸준히 진행한다.

임상적고립증후군은 탈수초를 시사하는 증상이 한 번만 있었던 상태다.

임상적 진단이 기본이며 맥도널드기준을 쓴다.

중추신경계 장애가 시간과 공간을 달리해 두 번 이상 나타나야 한다.

증상을 설명할 다른 질환을 모두 배제했을 때 진단할 수 있다.

조기 진단이 중요해지면서 영상의 비중이 커졌다.

증상이 한 번뿐이어도 뇌실 주위 백질에 다발성 변화가 보이면 진단하는 추세다.

티이강조영상에서 여러 개의 고신호 병변으로 나타난다.

가돌리늄 조영증강은 혈뇌장벽 손상과 병의 활성도를 보여준다.

뇌척수액에서 단백과 림프구가 조금 오른다.

알부민과 글로불린의 비가 바뀌어 면역글로불린지수가 올라간다.

올리고클론띠가 양성으로 나오는 것이 특징적이다.

유발전위검사는 가벼운 병변이나 지나간 병변을 객관적으로 잡아낸다.

(1) 무엇과 가려야 하나

여러 개의 백질 병변을 보면 전이성 뇌종양을 먼저 떠올리게 된다.

전이성 뇌종양은 원발암과 전신증상이 있고 조영증강이 고리 모양이다.

신경낭미충증은 석회화와 낭이 섞여 보이고 경련으로 온다.

다발성 경화증은 재발과 완화를 되풀이하는 경과가 갈림점이다.

심부건반사 항진과 바빈스키징후는 병변이 중추신경계에 있음을 알려준다.

급성파종뇌척수염은 감염이나 예방접종 뒤 한 번만 앓고 지나간다.

소아에서 많고 열과 의식변화가 함께 오는 점이 다르다.

급성기에는 고용량 스테로이드를 쓴다.

증상을 누그러뜨리고 회복 기간을 줄여준다.

다만 장기적으로 병의 진행을 바꾸는지는 밝혀지지 않았다.

인터페론베타와 글라티라머아세테이트가 일차 질병완화치료제다.

재발완화형의 재발을 줄이고 장애 진행을 늦추며 병변을 줄인다.

미톡산트론은 진행형과 악화되는 재발완화형에 효과가 입증됐다.

심독성과 백혈병 위험 때문에 평생 누적 용량에 한계가 있다.

나탈리주맙은 백혈구 표면 접착분자에 대한 단일클론항체다.

백혈구가 혈관내피와 붙는 것을 막아 혈뇌장벽 통과를 줄인다.

이 약을 쓰면 진행다초점백질뇌병증 위험이 생겨 감시가 필요하다.

(1) 진행다초점백질뇌병증

제이시바이러스가 희소돌기아교세포를 감염시켜 생긴다.

면역이 억눌린 상태에서 잠복해 있던 바이러스가 되살아난다.

후천면역결핍증후군 환자에서도 나온다.

백질에 조영증강이 안 되는 병변이 여럿 생기는 것이 특징이다.

뇌척수액 중합효소연쇄반응으로 바이러스 유전자를 찾아 진단한다.

특효약이 없어 면역을 되살리는 것이 치료의 뼈대다.

시신경염과 횡단척수염이 함께 오는 탈수초질환이다.

항아쿠아포린-4 항체가 양성인 것이 결정적이다.

아쿠아포린-4는 별아교세포 발끝의 물통로 단백이다.

다발성 경화증과 달리 척수 병변이 세 분절 이상으로 길게 이어진다.

시력저하가 더 심하고 회복도 나쁘다.

동양인에서 상대적으로 흔해 다발성 경화증과 반드시 가려야 한다.

인터페론베타는 오히려 병을 악화시킬 수 있어 구별이 치료를 바꾼다.

급성기에는 고용량 스테로이드를 쓰고 듣지 않으면 혈장교환술로 넘어간다.

재발을 막으려 아자티오프린이나 리툭시맙을 이어서 쓴다.

난치성 딸꾹질과 구역이 연수 최후영역 침범으로 나타나기도 한다.

이 증상이 첫 발현인 경우가 있어 놓치기 쉽다.

말초신경의 수초가 벗겨지는 만성 질환이다.

길랑-바레증후군과 달리 여덟 주 넘게 서서히 진행하거나 재발한다.

길랑-바레증후군은 대개 단상성으로 한 번 앓고 지나간다.

근위부와 원위부가 함께 약해지고 심부건반사가 떨어진다.

신경전도검사에서 전도속도가 뚜렷이 떨어지고 전도차단이 보인다.

뇌척수액에서 단백세포해리가 나오는 것은 길랑-바레증후군과 같다.

스테로이드가 듣는 것이 길랑-바레증후군과 크게 다른 점이다.

면역글로불린 정맥주사와 혈장교환술도 쓴다.

재발이 잦아 오래 이어서 치료해야 하는 점도 다르다.

중추신경계 탈수초는 다발성 경화증, 말초신경 탈수초는 길랑-바레증후군으로 갈라 외운다.

중추신경계의 수초는 희소돌기아교세포가 만든다.

말초신경의 수초는 슈반세포가 만든다.

수초를 만드는 세포가 다른 것이 두 병이 갈리는 뿌리다.

한 희소돌기아교세포는 여러 축삭을 한꺼번에 감싼다.

그래서 중추신경계 병변은 한 자리만 상해도 여러 축삭이 함께 망가진다.

치료도 갈라져서 다발성 경화증은 인터페론베타를, 길랑-바레증후군은 면역글로불린을 쓴다.

[근거] 퍼시픽 KMLE 마이너 「탈수초성 질환」 pp.133~136 (신경과학 2판 기준)