21세 남성이 5일 전부터 발열, 두통, 구토를 호소하다가 3일 전부터 의식 저하가 발생하여 내원했다. 2주 전 홍역 예방접종을 받았다. 신체검진에서 의식 혼미, 경련, 양측 상하지 심부건반사 항진 소견을 보인다. 뇌 MRI 및 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 홍역 예방접종 2주 후 급성으로 발열, 두통, 구토, 의식 저하, 경련, 심부건반사 항진 등 다발성 신경학적 증상을 보입니다. 뇌 MRI에서 양측 대뇌 백질, 기저핵, 뇌간에 다발성 T2 고신호강도 병변이 보이며, 이는 조영증강됩니다. 뇌척수액 검사에서는 림프구 우세의 백혈구 증가와 단백질 증가가 있으나, 당은 정상 범위(58 mg/dL)입니다.
핵심! 예방접종 후 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)은 바이러스 감염이나 예방접종 후 1-2주 내에 발생하는 면역매개성 탈수초 질환입니다. 전형적으로 급성 다발성 신경학적 증상과 뇌 MRI상 대뇌 백질에 다발성, 비대칭적인 탈수초 병변을 보입니다. 이 환자의 임상 양상(예방접종 후 2주, 급성 발병, 다발성 증상)과 MRI 소견(백질, 기저핵, 뇌간의 다발성 병변)은 ADEM의 전형적인 소견에 정확히 부합합니다.
정답 근거: 보기 1번 "예방접종 후 급성 파종성 뇌척수염"이 정답입니다. 이는 예방접종(특히 홍역, 백일해, 인플루엔자 등)을 유발 인자로 하는 ADEM의 특정 유형을 지칭합니다. 뇌척수액의 림프구 우세 염증과 정상 당 수치는 바이러스성/면역매개성 뇌염을 지지하며, 세균성 뇌수막염을 배제합니다.
오답 분석:
- 감별 포인트! ② 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS): 젊은 성인에서 호발하지만, 증상이 시간적으로 분리되어 나타나는 것이 특징(시간적 다발성). ADEM은 단일 에피소드로 급성 발병하며, 소아에서 더 흔합니다.
- ③ 바이러스성 뇌염(Viral Encephalitis): 헤르페스 뇌염 등은 측두엽에 국한된 병변이 특징이며, 예방접종과의 명확한 시간적 연관성이 없습니다.
- ④ 세균성 뇌수막염(Bacterial Meningitis): 뇌척수액에서 호중구 우세, 당 감소(< 40 mg/dL), 단백질 현저 증가가 특징입니다. 이 환자의 검사 소견과 맞지 않습니다.
- ⑤ 진행성 다초점 백질뇌병증(Progressive Multifocal Leukoencephalopathy, PML): 면역억제 상태(예: AIDS)에서 JC 바이러스 재활성화로 발생하며, 급성이 아닌 아급성/만성으로 진행하고, 조영증강이 드뭅니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 21세 남성, 급성 발병한 발열, 두통, 구토 후 의식 저하 및 경련. 과거력: 2주 전 홍역 예방접종. 신체검진: 의식 혼미, 경련, 양측 심부건반사 항진.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 응급으로 뇌 CT (출혈 등 급성 병변 배제) 후 요추천자(Lumbar Puncture)를 통한 뇌척수액 검사.
2. 확진 검사: 뇌 MRI가 핵심입니다. ADEM은 T2/FLAIR 영상에서 대뇌 백질, 소뇌, 뇌간, 기저핵에 걸친 다발성 고신호 병변을 보입니다. 병변은 크기가 다양하고 조영증강될 수 있습니다.
3. 감별을 위한 검사: 혈청 자가항체 검사(안필립스 증후군 등 다른 탈수초 질환 배제), 바이러스 PCR 검사.
치료 계획:
1. 1차 치료: 고용량 정맥 스테로이드 요법(IV Methylprednisolone 1g/day for 3-5 days)이 표준입니다.
2. 스테로이드 반응이 부족할 경우: 정맥 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)을 고려합니다.
3. 지지 요법: 경련 조절(항경련제), 두개내압 상승 관리 등.
주의사항: ADEM은 대부분 단상성(Monophasic) 경과를 보이지만, 재발하거나 다발성 경화증으로 이행할 수 있으므로 장기 추적 관찰이 필요합니다. 급성기에는 호흡 부전 등 생명을 위협하는 합병증에 주의해야 합니다.
레지던트 선배의 팁
"예방접종 후 + 급성 다발성 신경학적 증상 + MRI 다발성 백질 병변' 이 세 가지 키워드가 모이면 ADEM을 가장 먼저 생각하세요! 다발성 경화증(MS)과 헷갈리기 쉬운데, MS는 '시간적 다발성(한 번에 여러 증상이 아니라, 때를 달리해 증상이 나타남)'이 핵심 차이점이에요. ADEM은 대개 한 번의 큰 폭풍처럼 왔다가 회복되는 경우가 많습니다."
급성 파종성 뇌척수염 (Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM) — 바이러스 감염이나 예방접종 후 1-2주 내 발생하는 면역매개성, 탈수초성 뇌척수염. 급성 다발성 신경학적 증상과 뇌 MRI상 백질의 다발성 병변이 특징. 대부분 단상성 경과.
탈수초 — 신경 섬유를 둘러싸고 있는 수초(Myelin Sheath)가 손상되는 과정. ADEM, 다발성 경화증(MS), 길랭-바레 증후군(GBS) 등에서 나타나는 공통적인 병리 소견.
뇌척수액 (Cerebrospinal Fluid, CSF) — 뇌실과 지주막하강을 순환하는 맑은 액체. 뇌막염, 뇌염, 탈수초 질환 등의 진단에 필수적. 정상치는 백혈구 <5/μL, 단백질 <45 mg/dL, 당 >50 mg/dL (혈당의 60%).
T2 고신호강도 병변 (T2 Hyperintense Lesion) — 뇌 MRI T2 강조 영상에서 밝게 보이는 병변. 이는 해당 부위의 수분 함량 증가를 의미하며, 염증, 부종, 탈수초, 경색 등 다양한 원인으로 발생할 수 있습니다.
조영증강 (Contrast Enhancement) — MRI나 CT에서 조영제를 주입한 후 병변이 밝아지는 현상. 이는 혈뇌장벽(Blood-Brain Barrier)의 파괴가 있음을 의미하며, 활동성 염증이나 종양을 시사합니다. ADEM의 활동성 병변에서는 조영증강이 관찰될 수 있습니다.