38세 여성이 3일 전부터 시작된 보행 장애와 배뇨 곤란을 주소로 내원했다. 5년 전 시신경염으로 치료받은 … | 마이메르시 MyMerci
신경과, 신경외과
문제

38세 여성이 3일 전부터 시작된 보행 장애와 배뇨 곤란을 주소로 내원했다. 5년 전 시신경염으로 치료받은 병력이 있다. 신체검진에서 양측 하지 근력 4등급, T8 레벨 이하 감각 저하, 방광 팽만 소견을 보인다. 척수 MRI 및 혈액검사는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

척수 MRI: T4-T9 레벨에서 중심부를 침범하는 종적 광범위 척수염, 조영증강. 혈액검사: 항AQP4 항체 음성, 항MOG 항체 양성
해설
재발성 시신경척수염, 항AQP4 음성, 항MOG 양성은 항MOG 항체 관련 질환으로, NMOSD와는 구별되는 질환군이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 재발성 시신경염 병력에 이어 급성 척수염(보행 장애, 배뇨 곤란, T8 레벨 이하 감각 저하)을 보이는 전형적인 시신경척수염 범주 질환(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)의 임상 양상입니다. 핵심은 혈청 검사 결과입니다. 항AQP4 항체는 음성이지만, 항MOG 항체가 양성입니다. 2015년 국제 진단 기준에 따르면, 항AQP4 항체 양성 NMOSD와 항MOG 항체 양성 질환은 별개의 질환군으로 분류됩니다. 따라서 가장 정확한 진단은 감별 포인트! 항MOG 항체 관련 질환(보기1)입니다.

정답 근거 및 기전: 항MOG 항체 관련 질환은 주로 탈수초성 질환으로, 항체가 올리고돈드로사이트 표면의 MOG(Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein)를 공격합니다. MRI 소견에서 Pathognomonic! 척수 중심부를 종적으로 광범위하게 침범하는 긴 병변("longitudinally extensive transverse myelitis", LETM)이 특징이며, 이는 문제에서 제시된 T4-T9 병변과 일치합니다. 반면, 다발성 경화증(MS)의 척수 병변은 일반적으로 짧고(

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 38세 여성, 재발성 시신경염 병력 + 급성 척수염 증상(T8 이하 감각장애, 하지 근력 약화, 배뇨장애).
진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 척수 MRI (급성 척수증후군 평가) 및 뇌 MRI. 2. 확진 검사: 혈청 항AQP4 항체와 항MOG 항체 검사. 뇌척수액 검사(CSF)에서 올리고클론대는 MS에 비해 양성률이 낮습니다.
치료 계획: 1. 급성기: 고용량 정맥 스테로이드(메틸프레드니솔론) 충격 요법. 반응이 없으면 혈장교환술(Plasmapheresis) 고려. 2. 예방 치료: 재발 방지를 위한 면역억제제 사용. 항MOG 항체 관련 질환에는 리툭시맙(Rituximab, CD20 억제제), 아자티오프린(Azathioprine), 미코페놀레이트(Mycophenolate) 등이 사용됩니다. (항AQP4 양성 NMOSD의 1차 치료제인 에쿨리주맙(Eculizumab)은 항MOG 질환에 대해 승인되지 않았습니다.)
주의사항: MS의 1차 치료제인 인터페론 베타(Interferon-beta)나 핑골리모드(Fingolimod)는 NMOSD나 항MOG 질환에서 오히려 악화시킬 수 있어 절대 금기입니다.

핵심 개념

마이메르시로 국가고시 완벽 대비

기출문제와 상세 해설을 무료로. 내 약점을 분석하고 진도를 관리하며 더 똑똑하게 공부하세요.

무료로 시작하기
App Store Google Play

학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.