19세 남성이 5일 전부터 발열, 두통, 구토를 호소하다가 2일 전부터 혼동, 경련이 발생하여 내원했다. 1주일 전 경미한 상기도 감염 증상이 있었다. 신체검진에서 의식 혼미, 경부강직 음성, 양측 상지 진전 소견을 보인다. 뇌 MRI 및 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?
뇌 MRI: 양측 시상, 기저핵, 뇌간에 대칭적인 T2 고신호강도 병변. 뇌척수액: 백혈구 45/μL (림프구 88%), 단백질 55 mg/dL, 당 60 mg/dL, 항NMDA 수용체 항체 음성
KMLE 핵심 해설
이 환자는 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)을 가장 강력하게 시사합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 젊은 남성이 선행 상기도 감염 후 급성으로 발열, 두통, 구토, 그리고 혼동과 경련까지 발생했습니다. 신체검진에서 경부강직은 없어(감별 포인트! 뇌수막염과의 차이) 뇌실질의 염증을 더 시사합니다. 핵심은 뇌 MRI 소견입니다. 양측 시상, 기저핵, 뇌간에 대칭적인 T2 고신호강도 병변은 ADEM의 매우 특징적인 영상 소견입니다. 뇌척수액 검사는 림프구 우세의 약간의 세포증가와 단백질 상승을 보이지만, 당은 정상이며(60 mg/dL), 특정 자가항체(항NMDA 수용체 항체)는 음성입니다. 이는 감염 후 또는 백신 접종 후 발생하는 자가면역성 탈수초성 질환인 ADEM과 일치합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): ADEM은 바이러스 감염이나 백신 접종 후 약 1-3주 뒤에 발생하는, 세포매개 면역반응에 의한 급성 탈수초성 질환입니다. T 세포가 미엘린 기본 단백질(Myelin Basic Protein) 등을 공격하여 뇌와 척수의 백질(때로는 회백질도 침범)에 다발성 염증성 탈수초 병변을 만듭니다. "파종성(Disseminated)"이라는 이름처럼 MRI상 여러 부위(다발성)에 걸쳐 대칭적으로 병변이 나타나는 것이 특징입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
② 단순포진바이러스 뇌염(Herpes Simplex Encephalitis): 측두엽과 전두엽의 편측성 비대칭 병변이 특징이며, 뇌척수액 PCR로 진단합니다. 대칭적 심부 회백질 병변은 전형적이지 않습니다.
③ 항NMDA 수용체 뇌염: 주로 젊은 여성에서 발생하며, 정신증상, 기억력 장애, 자율신경계 이상, 이상운동증(구강-안면 운동)이 두드러집니다. 항체 검사가 양성이어야 하며, 이 환자는 음성이므로 배제됩니다.
④ 세균성 뇌수막염: 급성 발병, 고열, 심한 두통, 뚜렷한 경부강직이 있으며, 뇌척수액에서 다형핵백혈구(호중구) 우세의 뚜렷한 세포증가와 당 감소가 나타납니다. 이 환자의 소견과 맞지 않습니다.
⑤ 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS): 젊은 성인에서 호발하는 만성 탈수초성 질환이지만, 병변이 주로 뇌실 주위 백질에 생기며, 시간과 공간의 다발성(시간적 분리)이 특징입니다. ADEM은 단상성(Monophasic) 질환이라는 점이 다릅니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): ADEM의 1차 치료는 고용량 정맥 스테로이드 펄스 요법(예: 메틸프레드니솔론)입니다. 반응이 없을 경우 면역글로불린 정맥 주사(IVIG)나 혈장교환술을 고려합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 19세 남성, 선행 상기도 감염 후 급성 발병한 뇌염 증후군(발열, 두통, 구토, 혼동, 경련). 신경학적 검사에서 의식 저하와 진전은 있으나 뚜렷한 뇌수막염 증상(경부강직)은 없음.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):1. 가장 먼저 할 검사: 응급 뇌 MRI (탈수초성/염증성 병변 평가) 및 요추천자(뇌척수액 분석, 감염/염증 구분).2. 확진 검사: 특정한 병원체 검사(뇌척수액 PCR for HSV, VZV 등) 및 자가면역 뇌염 패널(항NMDA 등)을 시행하여 감별. ADEM은 주로 배제 진단과 특징적인 임상-영상 소견의 조합으로 진단합니다.
치료 계획 (Management Plan):- 1차 치료: 메틸프레드니솔론 1g/일 정맥 주사, 3-5일간 펄스 요법. 이후 경구 프레드니솔론으로 서서히 감량.- 스테로이드 반응 불량 시: IVIG (2g/kg, 2-5일간 분할) 또는 혈장교환술 5-7회 시행.- 지지 요법: 경련 조절(항경련제), 두개내압 관리, 호흡 보조 등.
주의사항 (Contraindications & Warning):- 스테로이드 사용 전 활동성 감염(특히 결핵, 진균)을 반드시 배제해야 합니다.- 환자의 의식 상태가 급격히 악화하면 두개내압 증가나 뇌간 압박을 의심하고 응급 CT/MRI 재검을 고려합니다.
레지던트 선배의 팁: "젊은 환자에서 '감염 후 + 급성 뇌염 증상 + MRI 대칭성 다발성 병변'을 보이면 ADEM을 가장 먼저 생각하세요. 단순포진 뇌염은 측두엽을 꼭 확인하고, 자가면역 뇌염은 특정 증상(정신증상, 이상운동)과 항체 검사로 감별합니다. ADEM은 단상성이지만, 일부는 다발성 경화증으로 이행할 수 있으므로 추적 관찰이 중요해요."
급성 파종성 뇌척수염 (Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM) — 바이러스 감염이나 백신 접종 후 1-3주 뒤 발생하는 급성 단상성 탈수초성 질환. 대뇌, 소뇌, 뇌간, 척수에 다발성 탈수초 병변을 형성하며, MRI에서 T2/FLAIR 고신호강도의 대칭성 병변이 특징.
탈수초 — 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 절연체 역할의 미엘린 초가 손상되는 과정. ADEM, 다발성 경화증, 길랭-바레 증후군 등에서 나타나며, 신경 전도 속도 저하를 초래.
대칭성 심부 회백질 병변 (Symmetric Deep Gray Matter Lesions) — 뇌 MRI에서 양측 시상, 기저핵, 뇌간 등에 대칭적으로 나타나는 병변. ADEM의 특징적 소견 중 하나이며, 다른 감염성/자가면역성 뇌염과의 중요한 감별점.
단상성 경과 (Monophasic Course) — 질환이 한 번 발병한 후 회복되고 재발하지 않는 경과. ADEM의 전형적인 특징으로, 재발을 보이는 다발성 경화증과 구분되는 핵심 요소.
스테로이드 펄스 요법 (Steroid Pulse Therapy) — 고용량의 스테로이드(일반적으로 메틸프레드니솔론 1g/일)를 단기간(3-5일) 정맥 주사하는 치료법. ADEM, 중증 근무력증 위기, 특정 사구체신염 등 자가면역질환의 급성기 치료에 사용.