52세 여성이 10년 전 재발-관해형 다발성 경화증으로 진단받고 치료 중 최근 6개월간 서서히 진행하는 보행 장애와 인지기능 저하를 주소로 내원했다. 재발은 없었다. 신체검진에서 양측 하지 경직, 심부건반사 항진, 보행 실조, 인지기능검사 저하 소견을 보인다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 현재 다발성 경화증 유형은?
뇌 MRI: 이전 검사 대비 뇌실주위 병변의 뚜렷한 증가 없음, 뇌 위축 진행
1이차 진행형 다발성 경화증✓ 정답
2재발-관해형 다발성 경화증
3일차 진행형 다발성 경화증
4진행성 재발형 다발성 경화증
5임상적 고립 증후군
해설
재발-관해형으로 시작 후 재발 없이 서서히 진행하는 장애 악화는 이차 진행형 다발성 경화증(SPMS)으로의 전환을 의미한다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)의 병형(Subtype)을 묻는 문제입니다. 핵심 단서는 "10년 전 재발-관해형 다발성 경화증으로 진단받고 치료 중"이라는 과거력과, "최근 6개월간 서서히 진행하는 보행 장애와 인지기능 저하"라는 현재 진행 양상, 그리고 "재발은 없었다"는 점입니다. 또한, 뇌 MRI에서 "이전 검사 대비 뇌실주위 병변의 뚜렷한 증가 없음, 뇌 위축 진행"이 확인되었습니다.
진단 분석: 초기에는 재발-관해형(RRMS)으로 진단받았던 환자에서, 더 이상 명확한 재발(Relapse) 없이 서서히 신경학적 장애가 진행(Progression)하고 있습니다. 이는 재발-관해형 다발성 경화증(Relapsing-Remitting MS, RRMS)이 이차 진행형 다발성 경화증(Secondary Progressive MS, SPMS)으로 전환되었음을 시사하는 전형적인 임상 양상입니다. SPMS는 RRMS로 시작한 후, 재발 유무와 관계없이 지속적으로 장애가 진행하는 단계로 정의됩니다.
정답 근거: 정답은 ① 이차 진행형 다발성 경화증입니다. 환자의 병력(과거 RRMS)과 현재의 진행성 임상 경과(재발 없이 서서히 악화), MRI 소견(새로운 활동성 병변의 뚜렷한 증가 없이 위축만 진행)은 모두 SPMS의 특징과 일치합니다.
오답 분석: 감별 포인트! ② 재발-관해형(RRMS): 현재 증상이 재발과 관해를 반복하는 양상이어야 하지만, 문제에서는 "재발 없이" 서서히 진행한다고 명시되어 있어 맞지 않습니다. 감별 포인트! ③ 일차 진행형(PPMS): 이는 처음부터 재발 없이 지속적으로 장애가 진행하는 형태로, 과거에 RRMS 병력이 없는 경우에 해당합니다. 이 환자는 10년 전 RRMS로 진단받았으므로 PPMS가 아닙니다. 감별 포인트! ④ 진행성 재발형(PRMS): 이는 드문 형태로, 처음부터 진행성 경과를 보이면서 그 위에 재발이 중첩되는 경우입니다. 역시 "재발은 없었다"는 조건과 맞지 않습니다. 감별 포인트! ⑤ 임상적 고립 증후군(CIS): 이는 다발성 경화증을 시사하는 첫 번째 신경학적 증상 발현 단계를 말합니다. 이 환자는 이미 10년 전 MS로 확진된 상태이므로 CIS는 적절하지 않습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 52세 여성, 10년 전 RRMS 진단. 최근 6개월간 재발 없이 서서히 진행하는 보행 장애와 인지 저하.진단적 접근: SPMS 진단은 주로 임상적 평가에 기반합니다. MRI는 새로운 Gd-조영증강 병변(활동성 염증)의 부재와 뇌 위축(신경 퇴행)의 진행을 확인하는 데 도움을 줍니다. 이 환자의 MRI 소견은 SPMS의 전형적인 소견입니다.치료 계획: RRMS와 달리 SPMS에 효과가 입증된 질환 수정 치료(DMT)는 제한적입니다. 시포니모드(Siponimod)와 오크렐리주맙(Ocrelizumab, PPMS에 승인되었으나 일부 SPMS에서 고려) 등이 사용될 수 있습니다. 증상 관리(경직, 통증, 피로 등)와 재활 치료가 매우 중요합니다.주의사항: SPMS로의 전환은 서서히 일어나므로 정기적인 신경학적 평가(예: 확장 장애 상태 척도(EDSS) 추적)가 필수적입니다. 환자와 보호자에게 질병 단계의 변화와 치료 목표의 전환(염증 억제에서 증상 관리 및 삶의 질 유지로)에 대해 설명해야 합니다.
이차 진행형 다발성 경화증 (Secondary Progressive Multiple Sclerosis) — 재발-관해형(RRMS)으로 시작한 후, 재발 유무와 관계없이 지속적으로 신경학적 장애가 진행하는 단계. 염증보다는 신경 퇴행(Neurodegeneration)이 주요 기전으로 작용합니다.
재발-관해형 다발성 경화증 (Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis) — 가장 흔한 초기 형태로, 명확한 재발(새로운 증상 발생 또는 기존 증상 악화)과 그 후의 부분적 또는 완전한 회복(관해)을 반복하는 양상이 특징입니다.
일차 진행형 다발성 경화증 (Primary Progressive Multiple Sclerosis) — 질병 발병 초기부터 재발 없이 지속적으로 신경학적 장애가 진행하는 형태. 주로 척수 증상으로 시작하며, 진단 시 연령이 더 높은 편입니다.
임상적 고립 증후군 (Clinically Isolated Syndrome) — 다발성 경화증을 시사하는 첫 번째 탈수초성 신경학적 증상 발현. 이 단계에서 뇌 MRI에 병변이 발견되면 향후 MS로 전환될 위험이 높습니다.
뇌 위축 (Brain Atrophy) — 뇌 조직의 부피 감소. 다발성 경화증에서 진행성 형태(SPMS, PPMS)와 연관되어 있으며, 신경 퇴행의 생체 표지자로 간주됩니다. MRI로 측정 가능합니다.