8세 남아가 1주 전부터 발열과 두통을 호소하다가 3일 전부터 의식 저하, 경련, 우측 반신마비가 발생하여 내원했다. 2주 전 홍역 유사 증상이 있었다. 신체검진에서 의식 혼미, 우측 반신마비, 경부강직 양성 소견을 보인다. 뇌 MRI 및 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

선행 감염 후 급성 발병, 뇌척수액 림프구증가증, 다발성 백질 병변, 단상성 경과는 급성 파종성 뇌척수염(ADEM)의 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 소아에서 선행 감염(홍역 유사 증상) 후 급성으로 발병한 뇌염 증상(의식 저하, 경련, 반신마비)과 경부강직을 보입니다. 뇌척수액 검사에서 림프구 우세의 백혈구 증가와 단백질 상승이 있으나, 당 수치는 정상입니다. 가장 결정적인 것은 Pathognomonic! 뇌 MRI 소견입니다: 양측 대뇌 백질, 심부 회백질, 시상에 광범위한 다발성 T2 고신호강도 병변을 보이며, 이는 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)의 전형적인 영상 소견입니다. 정답 근거 및 기전: ADEM은 주로 소아에서 바이러스 감염이나 백신 접종 후 발생하는 자가면역성 탈수초 질환입니다. T 세포 매개 면역반응이 중추신경계의 미엘린(Myelin)을 공격하여 다발성 염증성 탈수초 병변을 일으킵니다. 핵심! 임상적으로는 급성 발병의 다초점 신경학적 결손(뇌염, 척수염 증상)을 보이며, 단상성(Monophasic) 경과를 취하는 것이 특징입니다. 뇌척수액에서 올리고클론 밴드(Oligoclonal band)가 음성인 경우가 많다는 점도 감별 포인트입니다. 오답 분석: ① 감별 포인트! 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)은 젊은 성인 여성에서 호발하며, 시간적 다발성(시간을 두고 재발)과 공간적 다발성(뇌, 척수 등 다른 부위)이 특징입니다. 소아에서 급성 단상성으로 발병하는 이 증례와는 다릅니다. ② 바이러스성 뇌염(Viral Encephalitis) (예: 헤르페스 뇌염)은 주로 측두엽 등 국소적인 병변을 보이며, ADEM처럼 광범위한 백질 병변은 드뭅니다. ③ 세균성 뇌수막염(Bacterial Meningitis)은 뇌척수액에서 호중구 증가, 당 감소가 두드러지며, 이 환자의 정상 당 수치와는 맞지 않습니다. ⑤ 진행성 다초점 백질뇌병증(Progressive Multifocal Leukoencephalopathy, PML)은 면역억제 상태(예: AIDS)에서 JC 바이러스 재활성화로 발생하며, 서서히 진행하는 경과를 보입니다. 급성 발병과는 다릅니다. 치료 알고리즘: 1. 1차 치료: 고용량 정맥 내 스테로이드(Methylprednisolone pulse therapy)가 표준입니다. 2. 스테로이드 반응이 없을 경우: 정맥 내 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)을 고려합니다. 3. 지지 요법: 경련 조절, 두개내압 관리 등.
핵심 알고리즘 소아 + 선행 감염/백신 접종史 + 급성 다초점 신경학적 결손(뇌염/척수염) + 뇌 MRI 다발성 백질 병변 + 단상성 경과 → ADEM 의심 → 뇌척수액 검사(림프구↑, 단백질↑, 당 정상, Oligoclonal band 음성 가능) → 고용량 스테로이드 정맥주사 치료 시작.
감별 진단 table

질환	주요 특징	뇌척수액 당	경과	MRI 소견
ADEM	소아, 선행 감염 후 급성 발병	정상	단상성	대칭적 다발성 백질 병변
다발성 경화증	젊은 성인 여성, 재발-완화	정상	재발성	심실 주위 백질 병변(Dawson's fingers)
세균성 뇌수막염	급성 발열, 두통, 경부강직	감소	급성	뇌수막 조영증강
바이러스성 뇌염	발열, 의식 변화, 경련	정상	급성	국소적 병변(헤르페스: 측두엽)

약물 포인트 - 메틸프레드니솔론 정맥주사: ADEM의 1차 치료제. 면역억제 및 염증 억제 효과. 부작용으로 고혈당, 고혈압, 정신증, 위장관 출혈 등이 있으므로 주의. - 정맥 내 면역글로불린(IVIG): 스테로이드 불응 시 2차 치료. 면역조절 작용. 두통, 오한, 신장독성 주의.
KMLE 족보 암기법 ADEM 기억법: "Acute Disseminated EncephaloMyelitis" → "A아이(소아) D먼저(선행감염) E엄청급성 M단상성"
최신 가이드라인 변화 ADEM의 진단 기준이 보다 명확해졌으며, 특히 소아에서 MRI 소견의 중요성이 강조되고 있습니다. 치료는 여전히 고용량 스테로이드가 1차 선택이지만, 초기부터 IVIG를 병용하는 경우도 보고되고 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 8세 남아, 1주 전 발열/두통 시작, 3일 전 의식저하, 경련, 우측 반신마비 발생. 2주 전 홍역 유사 증상 과거력. 신체검진: 의식 혼미, 우측 반신마비, 경부강직 양성. 진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 응급실에서 뇌 CT (출혈/부종/종괴 배제) → 요추천자 (뇌척수액 분석). 2. 확진 검사: 뇌 MRI (병변의 분포, 형태, 조영증강 패턴 평가). ADEM은 T2/FLAIR에서 고신호인 다발성 대칭성 백질 병변이 특징. 치료 계획: 1. 메틸프레드니솔론 20-30 mg/kg/day (최대 1g/day) 정맥주사, 3-5일. 2. 반응 없을 시 IVIG (2g/kg, 2-5일간 분할) 또는 혈장교환술 고려. 3. 지지 요법: 항경련제, 두개내압 모니터링, 재활 치료. 주의사항: 스테로이드 사용 전 감염(특히 결핵) 배제 필요. 치료 중 고혈당 모니터링. 증상이 호전되더라도 재발 가능성은 매우 낮지만, 추적 관찰 MRI로 경과 확인. 레지던트 선배의 팁 "소아에서 '감염 다녀왔는데 갑자기 뇌염 증상' 이러면 ADEM을 1순위로 떠올리세요! MRI에서 '대칭적이고 다발적인 백질 병변'이 보이면 거의 확진입니다. 다발성 경화증(MS)과 헷갈리기 쉬운데, MS는 재발하고, ADEM은 대개 한 번만 앓고 끝나는 단상성이에요. 국시에서는 이 '단상성'이 핵심 키워드입니다!"