35세 남성이 2주 전부터 서서히 진행하는 양측 하지의 위약감과 배뇨 장애를 주소로 내원했다. 1주 전부터 양측 하지의 감각저하가 발생했다. 신체검진에서 T6 레벨 이하 감각 소실, 양측 하지 근력 3등급, 심부건반사 항진, Babinski 징후 양성 소견을 보인다. 척수 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 T6 레벨 이하의 감각 소실, 하지 마비, 배뇨 장애, 심부건반사 항진, Babinski 징후 양성 등 척수 병변을 시사하는 소견을 보입니다. 핵심은 MRI 소견입니다: T2-T8 레벨에 걸친 종적으로 긴(>3 척추분절) T2 고신호강도 병변이 중심부 회백질을 침범하며 조영증강을 보입니다.
이러한 종적으로 광범위한 횡단성 척수염(Longitudinally Extensive Transverse Myelitis, LETM)은 신경척수염 범주 질환(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)의 매우 특징적인 소견입니다. NMOSD는 주로 척수와 시신경을 침범하는 자가면역 질환으로, 혈청 내 항아쿠아포린-4 항체(AQP4-IgG)가 진단에 특이적입니다.
정답 근거: 보기 1 "종적으로 광범위한 횡단성 척수염"은 MRI 소견에 대한 묘사일 뿐, 최종 질병 진단명이 아닙니다. 이 환자의 임상 소견(서서히 진행하는 마비, 감각 이상, 배뇨 장애)과 LETM이라는 MRI 소견을 종합하면, 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)보다는 NMOSD가 더욱 강력하게 의심됩니다. NMOSD는 MS와 감별이 중요하며, LETM은 NMOSD를 지지하는 강력한 증거입니다. 따라서 가장 적절한 진단은 신경척수염 범주 질환(NMOSD)에 해당하며, 보기 중 이를 직접적으로 지칭하는 것은 "다발성 경화증"과의 감별 차원에서 제시된 것으로 보입니다. 본 증례의 핵심은 LETM을 보일 때 MS보다 NMOSD를 먼저 생각해야 한다는 점입니다.
오답 분석: 감별 포인트! ③ 척수 종양: 보통 국소적이며, LETM처럼 긴 구간에 걸친 균일한 조영증강보다는 결절(nodular) 형태나 경계가 불분명한 조영증강을 보일 수 있습니다. 감별 포인트! ④ 척수 경색: 급성 발병이 특징이며, MRI에서 전방 척수동맥 영역(전측 2/3)에 국한된 병변이 흔합니다. LETM의 패턴과는 다릅니다. 감별 포인트! ⑤ 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM): 주로 소아에서 바이러스 감염이나 백신 접종 후 발생하는 단상성 질환으로, 뇌백질에 다발성 병변이 주를 이루며, 척수 단독으로 LETM을 보이는 경우는 드뭅니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 35세 남성, 서서히 진행하는 하지 무력감, 감각 저하, 배뇨 장애. T6 이하 감각 소실, 하지 근력 저하(3등급), 심부건반사 항진, Babinski 징후 양성.진단적 접근:
1척수 MRILETM 소견 확인 (가장 중요한 1차 검사).
2혈청 검사항아쿠아포린-4 항체(AQP4-IgG) 및 항마이엘린 올리고덴드로사이트 당단백 항체(MOG-IgG) 검사로 NMOSD 확진 및 하위 분류.
3뇌 MRI뇌실주위 백질 등에 MS 특이 병변이 있는지 확인하여 감별.
4요추 천자뇌척수액 검사. NMOSD에서는 림프구 증가가 있을 수 있으나, 올리고클론대(Oligoclonal band)는 MS에 비해 양성률이 낮습니다.
치료 계획:
1급성기고용량 정맥 스테로이드(메틸프레드니솔론) 충격 요법. 반응이 없으면 혈장교환술(Plasmapheresis) 고려.
2예방 치료(면역조절)재발 방지를 위한 장기 면역억제제. 리툭시맙(Rituximab), 아자티오프린(Azathioprine), 미코페놀레이트(Mycophenolate) 등.
주의사항: NMOSD는 MS와 치료 반응이 다릅니다. MS의 1차 치료제인 인터페론 베타(Interferon-beta)는 NMOSD에서 오히려 악화시킬 수 있어 금기입니다. 반드시 감별 진단이 선행되어야 합니다.