다발성 경화증(MS)의 아형 중, 발병 후 증상이 점진적으로 꾸준히 악화되며, 명확한 재발기가 없는 형태는?

일차 진행형(PPMS)은 발병 초(1일차)부터 신경 기능이 '꾸준히 악화'(진행)되며, 명확한 재발기(relapse)가 없는 형태입니다. (RRMS가 가장 흔한 형태)

KMLE 핵심 해설 이 문제는 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)의 주요 아형(Subtype)을 구분하는 핵심 개념을 묻고 있습니다. 증상 악화의 패턴이 문제의 핵심 포인트입니다.

Pathognomonic! "발병 후 증상이 점진적으로 꾸준히 악화되며, 명확한 재발기가 없다"는 설명은 일차 진행형(Primary Progressive MS, PPMS)의 정의 그 자체입니다. PPMS는 전체 MS 환자의 약 10-15%를 차지하며, 주로 40대 이후에 발병하고, 척수 증상(보행 장애)이 초기부터 서서히 진행되는 특징이 있습니다. 재발과 관해(remission)의 기복 없이 처음부터 꾸준히 악화됩니다.

정답 근거 및 기전: MS의 분류는 임상 경과(Clinical Course)에 기반합니다. PPMS는 중추신경계의 염증성 탈수초 병변과 더불어, 초기부터 현저한 축삭 손실(Axonal Loss)과 신경변성(Neurodegeneration)이 동반되어 증상이 지속적으로 진행됩니다. MRI상으로도 새로운 조영 증강 병변이 덜 흔한 편입니다.

오답 분석:
① 재발-관해형(RRMS): 가장 흔한 형태(약 85%). 명확한 재발기(새로운 증상 발생 또는 기존 증상 악화)와 그 후의 부분적 또는 완전한 회복기(관해기)를 반복합니다. 문제의 조건과 정반대입니다.
② 이차 진행형(SPMS): 초기에는 RRMS의 경과를 보이다가, 이후 재발기 없이도 신경학적 장애가 서서히 진행되는 형태로 전환됩니다. 문제는 "발병 후" 초기부터 진행된다고 했으므로 SPMS는 아닙니다.
④ 진행-재발형(PRMS): 발병 초기부터 진행성 경과를 보이면서, 그 위에 명확한 급성 재발이 중첩되는 드문 형태입니다. "명확한 재발기가 없다"는 조건에 맞지 않습니다.
⑤ 재발형: RRMS를 포괄하는 일반적 명칭으로, 명확한 재발기가 있으므로 오답입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 48세 남성. 1년 전부터 서서히 진행되는 양측 하지 무력감과 보행 장애를 호소합니다. 증상은 지속적으로 악화되어 왔으며, 갑자기 더 나빠졌다가 호전되는 기간은 없었습니다. MRI 상 경추 및 흉추에 다발성의 T2 고신호 병변과 척수 위축 소견이 보입니다.

진단적 접근: 임상 경과가 가장 중요한 진단 단서입니다. "초기부터 꾸준히 진행"이라는 특징은 PPMS를 강력히 시사합니다. 확진을 위해 뇌척수액 검사(올리고클론 밴드 양성)와 MRI(시간적 확산: 다른 시기의 병변 존재)를 시행하며, 다른 진행성 신경 질환(예: 척수 혈관기형, 척수종양, 유전성 척수소뇌성 실조증 등)을 감별해야 합니다.

치료 계획: RRMS에 비해 PPMS의 치료는 더 어렵습니다. 최근 오크리리주맙(Ocrelizumab)이 PPMS 치료로 승인된 대표적인 질환 수정 치료제(Disease-Modifying Therapy, DMT)입니다. 증상 완화를 위한 재활 치료(물리치료, 작업치료)도 매우 중요합니다.

주의사항: PPMS는 스테로이드 정맥 주사로 인한 급성 재발이 없기 때문에, 급성기 치료로 스테로이드를 반복적으로 사용하는 것은 일반적으로 도움이 되지 않습니다. 치료 목표는 진행 속도를 늦추고 기능을 유지하는 데 있습니다.