ADEM(급성 파종성 뇌척수염) 환자의 예후로 가장 적절한 것은?

ADEM은 대부분 '단상성'(Monophasic) 경과를 밟고, 환자의 약 80%가 상당 부분 회복되거나 완전 회복되는 비교적 좋은 예후를 가집니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)의 예후에 대한 기본적인 이해를 묻는 문제입니다. ADEM은 바이러스 감염이나 백신 접종 후 발생하는 면역매개성 탈수초 질환입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): ADEM은 주로 소아에서 급성으로 발병하며, 다발성 신경학적 결손(의식 변화, 운동 마비, 시력 장애 등)과 뇌척수액(Cerebrospinal Fluid)에서 림프구 증가, 뇌 자기공명영상(MRI)에서 백질에 다발성 병변을 보이는 특징이 있습니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! ADEM의 가장 큰 특징은 단상성(Monophasic) 경과입니다. 즉, 한 번의 급성 발작 후 회복기에 들어가며, 새로운 증상이 재발하는 경우는 매우 드뭅니다. 이는 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)이 재발-완화 형태를 보이는 것과 구별되는 중요한 포인트입니다. 대부분의 환자(약 70-90%)는 치료 후 상당한 회복을 보이며, 완전 회복도 흔합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): ① "대부분 만성 경과를 밟는다.": 감별 포인트! 만성 경과는 ADEM이 아니라 다발성 경화증(MS)이나 기타 만성 탈수초 질환의 특징입니다.
③ "100% MS로 이행한다.": 절대 틀린 설명입니다. ADEM 환자 중 일부(약 10-30%)만이 이후 MS로 진행할 수 있지만, 100%는 아닙니다. 특히 소아 ADEM은 MS로의 이행률이 더 낮습니다.
④ "대부분 사망한다.": 과거 치료법이 부족했을 때는 심각한 예후를 보였지만, 현재는 고용량 스테로이드 정맥 주사(High-dose intravenous methylprednisolone) 등 면역조절 치료로 사망률은 매우 낮습니다.
⑤ "치료가 불가능하다.": 치료가 가능합니다. 1차 치료는 고용량 스테로이드 정맥 주사이며, 반응이 없을 경우 면역글로불린 정맥 주사(IVIG)나 혈장교환술(Plasmapheresis)을 시도합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 8세 남아가 독감 증상 후 3일 만에 갑자기 의식이 혼미해지고, 오른쪽 팔다리에 힘이 빠지며 걸을 수 없게 되었습니다.
진단적 접근: 응급실에서 뇌 MRI를 시행하면 뇌와 척수의 백질에 다발성, 대칭적인 T2 고신호 병변을 보입니다. 뇌척수액 검사에서 림프구 증가는 있지만 올리고클론 밴드(Oligoclonal band)는 음성일 수 있습니다.
치료 계획: ADEM이 강력히 의심되면 즉시 고용량 메틸프레드니솔론(Methylprednisolone) 20-30 mg/kg/day (최대 1g/day)를 3-5일간 정맥 주사합니다. 증상 호전 후 경구 프레드니솔론(Prednisone)으로 서서히 감량합니다.
주의사항: 초기 치료 반응이 느리거나 없으면 IVIG나 혈장교환술을 빠르게 고려해야 합니다. 또한, 장기적으로 MS로의 진행 가능성을 염두에 두고 추적 관찰 MRI가 필요할 수 있습니다.