KMLE 핵심 해설
이 문제는 급성 탈수초성 다발신경병증인
길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)과 그 만성 형태를 구분하는 핵심 기준을 묻고 있습니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 GBS로 진단받았으나, 전형적인 GBS의 경과(4주 이내에 증상이 정점에 도달하고 이후 서서히 회복)를 벗어나
8주 이상 근력 약화가 지속되거나 재발하는 양상을 보입니다. 이는 GBS의 정의에 맞지 않으며, 만성 진행성 또는 재발성 신경병증을 시사합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! GBS와
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)는 모두 자가면역 기전에 의한 탈수초성 다발신경병증입니다. 가장 큰 차이는
임상 경과의 시간적 양상에 있습니다.
- GBS (급성): 증상 발현 후 4주 이내에 최고조에 달한 후 회복 단계로 들어감. 단상(Monophasic) 경과.
- CIDP (만성): 증상이 8주 이상 지속적으로 진행하거나, 재발-완화(Relapsing-remitting)의 경과를 보임.
따라서, GBS로 시작했으나 증상이 8주 이상 지속되면, 진단을 CIDP로 재평가해야 하는 가장 중요한 이유입니다. 치료도 GBS(면역글로불린 정주, 혈장교환술)와 CIDP(장기적인 스테로이드, 면역억제제, 정기적 면역글로불린 정주)가 다릅니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ① 근위축성 측삭경화증(ALS): 상하운동신경원 모두 침범하는 진행성 신경퇴행성 질환. 감각 이상은 없으며, 근위축과 경련이 두드러집니다. GBS와는 임상 양상이 뚜렷이 다릅니다.
- ③ 다발성 경화증(MS): 중추신경계(뇌, 척수)의 탈수초 질환. 시력 장애, 감각 이상, 운동실조 등이 나타나며, 뇌 MRI에서 백질 병변이 보입니다. 말초신경을 침범하는 GBS/CIDP와 부위가 다릅니다.
- ④ 중증근무력증: 신경근육접합부 질환. 근력 약화가 피로에 의해 악화되고 휴식 후 호전되는 특징적인 변동성을 보입니다. 안검하수, 복시가 흔합니다.
- ⑤ 당뇨병성 다발신경병증: 가장 흔한 만성 대사성 신경병증. 대칭적으로 원위부(발, 손)에서 시작하는 감각 증상(저림, 통증)이 주를 이루며, 운동 증상은 후기에 나타납니다. 급격한 진행보다는 서서히 진행합니다.