KMLE 핵심 해설
이 문제는 중추신경계
탈수초성 질환(Demyelinating Disease)의 감별 진단을 묻는 핵심 문제입니다. 핵심 단서는 "시신경염(ON)과 척수염(TM)이 주된 증상", "뇌 병변이 적음", 그리고 "
Pathognomonic! AQP4 항체"입니다. 이 세 가지 조건을 모두 충족하는 질환은
시신경척수염(NMOSD, Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)입니다.
감별 포인트! 다발성 경화증(MS)과의 가장 큰 차이는 병변의 위치와 기전입니다. NMOSD는
항AQP4 항체가
별아교세포(Astrocyte)를 공격하여 이차적으로 수초 손상을 일으키는 반면, MS는 면역세포가 직접
올리고돈드로사이트(Oligodendrocyte)를 공격해 탈수초를 유발합니다. 따라서 NMOSD는 시신경과 척수(특히 중앙관 주변)에 심한 병변이 집중되고, 뇌 병변은 드물거나 비전형적입니다. 반면 MS는 뇌실 주변, 뇌량, 소뇌, 뇌간 등 중추신경계 전반에 다발성 병변을 만듭니다.
핵심 알고리즘
1.
주요 증상: 양측성/반복적인 시신경염 + 횡단성 척수염(길고 광범위한 병변) → NMOSD 강력 의심.
2.
확진 검사: 혈청
항AQP4 항체 검사 (민감도 70-80%, 특이도 >90%).
3.
영상 소견: MRI 상 척수
3개 분절 이상의 연장된 T2 고신호 병변, 시신경 비후/조영증강.
4.
치료: 급성기-고용량 스테로이드, 혈장교환술. 예방-
리툭시맙(Rituximab), 아자티오프린(Azathioprine) 등 B세포 억제제.
감별 진단 table
| 질환 | 주요 병변 위치 | 특징적 표지자 | 병리 기전 |
|---|
| NMOSD | 시신경, 척수(중앙관) | 항AQP4 항체 | 별아교세포 손상 |
| MS | 뇌실 주변, 뇌량, 척수 | 올리고클론대(CSF) | 직접적 탈수초 |
| ADEM | 다발성 뇌/척수 백질 | 소아, 감염/접종 후 | 단상성 탈수초 |
약물 포인트
-
리툭시맙(Rituximab): NMOSD 예방 치료의
1차 선택지. CD20 양성 B세포를 제거하여 항AQP4 항체 생성을 억제합니다.
-
주의: 인터페론-베타(MS 치료제)는 NMOSD에서 오히려 악화시킬 수 있어
절대 금기입니다. 이 점이 KMLE에 자주 출제됩니다!
KMLE 족보 암기법
NMOSD = N(시신경염) + M(척수염) + O(안과) + S(척수) + D(질환)
"AQP4 = Aqua(물) Pathway 4 → 물 채널 공격 → 시신경/척수 부종"으로 연상하세요.
최신 가이드라인 변화
과거 '데빅병(Devic's disease)'으로 불리던 개념이 확장되어, 항AQP4 항체 양성이거나 전형적 임상/영상 소견을 보이면 모두
NMOSD 진단 기준에 포함됩니다. 항MOG 항체 관련 질환은 별개의 범주로 구분하는 경향입니다.