KMLE 핵심 해설
이 문제는 시신경척수염 스펙트럼 질환(NMOSD)의 장기 유지 치료(재발 예방)에 대한 핵심 지식을 묻습니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): NMOSD는 AQP4 항체에 의해 매개되는, 주로 시신경과 척수에 심한 염증성 탈수초를 일으키는 자가면역 질환입니다. 다발성 경화증(MS)과 달리 B세포와 체액성 면역이 주요 병인 기전이므로, 치료 전략이 근본적으로 다릅니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! NMOSD 재발 예방의 1차 치료는 B세포를 표적으로 하는 강력한 면역억제제입니다. Azathioprine은 퓨린 합성 억제를 통한 전반적인 면역억제 효과가 있고, Rituximab은 CD20을 표적으로 B세포를 직접 제거하여 체액성 면역을 억제합니다. 이들은 NMOSD의 병태생리에 직접 맞춘 치료제입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 인터페론 베타(IFN-β)는 다발성 경화증(MS)의 1차 치료제입니다. NMOSD에서는 효과가 없거나 오히려 악화시킬 수 있어 절대 사용하지 않습니다. MS와 NMOSD의 치료를 혼동하지 마세요.
③ Baclofen: 척수 손상이나 다발성 경화증에서 발생하는 경직(Spasticity)의 증상 치료제입니다. 질환의 진행이나 재발을 예방하는 효과는 없습니다.
④ Amantadine: 다발성 경화증이나 파킨슨병에서의 피로 증상 완화에 사용됩니다. NMOSD의 병인 치료제가 아닙니다.
⑤ Sildenafil: 발기 부전(ED) 치료제입니다. NMOSD 치료와 무관합니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): NMOSD 급성기에는 고용량 스테로이드 정맥 주사(IVMP)와 혈장교환술(Plasmapheresis)이 1차 치료입니다. 급성기 이후, 재발을 예방하기 위한 장기 유지 치료(DMT)로는 Azathioprine, Mycophenolate Mofetil(MMF), Rituximab, 또는 최근 승인된 Eculizumab, Satralizumab, Inebilizumab과 같은 표적 생물학적 제제가 사용됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 35세 여성이 양측 시력 저하와 하지 무력증, 감각 이상으로 내원합니다. 뇌척수액 검사에서 올리고클론 밴드(OCB)는 음성이지만, 혈청 AQP4 항체가 양성으로 확인됩니다. MRI에서 긴 척수 병변(Longitudinally extensive transverse myelitis, LETM)이 관찰됩니다.
진단적 접근: NMOSD 진단은 2015년 국제 진단 기준을 따릅니다. 핵심은 Pathognomonic!AQP4-IgG 항체 양성과 특징적인 임상 증상(시신경염, 긴 척수염) 및 MRI 소견의 조합입니다. AQP4 항체 음성인 경우 MOG 항체 등을 추가 검사합니다.
치료 계획:1. 급성기: IV Methylprednisolone 1g/day, 3-5일. 반응 불충분 시 혈장교환술을 신속히 고려.2. 장기 유지 치료(재발 예방): 스테로이드 감량과 동시에 시작. Azathioprine(목표 용량 2-3 mg/kg/day) 또는 Rituximab(초기: 375 mg/m² 주 1회 x 4주 또는 1g x 2회, 유지: 6-12개월마다 반복)을 1차적으로 선택.
주의사항: Azathioprine 사용 전 TPMT 효소 유전자형 검사를 시행하여 골수 억제 위험을 평가해야 합니다. Rituximab 투여 전 B형 간염 재활성화 여부를 반드시 확인합니다.