시신경척수염(NMOSD) 환자는 MS와 달리 주로 어떤 부위에 염증성 탈수초 병변이 '길게'(Longitud… | 마이메르시 MyMerci
신경과, 신경외과
문제

시신경척수염(NMOSD) 환자는 MS와 달리 주로 어떤 부위에 염증성 탈수초 병변이 '길게'(Longitudinally Extensive) 나타납니까?

해설
시신경척수염(NMOSD, Devic's disease)은 주로 '시신경'과 '척수'에 광범위하고 재발성의 염증을 일으키는 것이 특징입니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 시신경척수염(NMOSD)과 다발성 경화증(MS)의 핵심적인 영상학적 차이를 묻는 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 시신경척수염(NMOSD)은 Pathognomonic! 특징으로, 시신경염(Optic Neuritis)과 척수염(Myelitis)이 동반되는 것이 전형적입니다. 이 질환에서의 척수 병변은 길게(longitudinally extensive) 나타나며, 보통 3개 이상의 척수 분절(segment)에 걸쳐 연속적으로 퍼집니다. 이는 MS의 짧은(1-2분절) 척수 병변과 대비되는 가장 중요한 차이점입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! NMOSD의 병태생리는 AQP4(Aquaporin-4) 항체가 주된 원인입니다. AQP4는 중추신경계의 성상교세포(astrocyte) 발판(foot process)에 풍부하게 존재하며, 특히 시신경과 척수에 많이 분포합니다. AQP4 항체가 이 부위를 공격함으로써 광범위한 염증과 탈수초, 괴사를 일으켜 MRI상에서 3개 분절 이상의 긴 척수 병변으로 나타나는 것입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ①번 뇌량(Corpus callosum)과 ②번 뇌실 주변 백질은 MS의 전형적인 병변 부위입니다. 특히 MS에서 뇌량의 병변은 "Dawson's fingers"라고 불리는 방사상 모양으로 나타나죠.
④번 소뇌와 ⑤번 기저핵은 NMOSD보다는 다른 탈수초 질환(예: ADEM)이나 퇴행성 질환에서 더 흔히 관찰되는 부위입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 35세 여성이 갑자기 양쪽 눈의 시력 저하와 하지 무력감, 감각 이상을 호소하며 내원했습니다. MRI 척수 조영검사에서 C2부터 T5까지 이어지는 긴 고신호 강도 병변이 관찰되었습니다.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 척수 및 뇌 MRI. NMOSD가 의심되면 반드시 척수 조영을 포함해야 긴 병변을 확인할 수 있습니다. 2. 확진 검사: 혈청 AQP4 항체 검사. 이는 NMOSD의 특이적 진단 마커입니다. 음성일 경우 MOG 항체 검사를 추가로 고려합니다.

치료 계획: 1. 급성기 치료: 고용량 스테로이드 정맥 주사(IV Methylprednisolone). 반응이 없으면 혈장교환술(Plasmapheresis)을 시행합니다. 2. 예방 치료(면역억제): 재발 방지를 위해 아자티오프린(Azathioprine), 리툭시맙(Rituximab), 또는 토실리주맙(Tocilizumab) 등을 사용합니다. 주의! MS의 1차 치료제인 인터페론 베타(Interferon-beta)는 NMOSD에서 오히려 악화시킬 수 있어 절대 금기입니다.

레지던트 선배의 팁: "MRI 보고서에 'longitudinally extensive transverse myelitis (LETM)'라는 표현이 보이면 NMOSD를 1순위로 의심하세요. 그리고 AQP4 항체 검사를 반드시 의뢰해야 합니다. MS와 치료가 완전히 다르기 때문에 감별이 생명을 구합니다!"

핵심 개념

마이메르시로 국가고시 완벽 대비

기출문제와 상세 해설을 무료로. 내 약점을 분석하고 진도를 관리하며 더 똑똑하게 공부하세요.

무료로 시작하기
App Store Google Play

학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.