28세 여성이 12일 전부터 왼쪽 팔, 다리에 힘이 빠지고 감각 이상을 느껴 내원했습니다. 1년 전 시신경염 진단 후 치료받은 병력이 있었고, 3개월 전에는 왼쪽 다리에 힘이 빠졌다가 곧 회복되었습니다. 뇌 MRI상 뇌실 주변에 병변이 관찰됩니다. 이 환자의 가장 적절한 진단은?
1낭미충증
2전이성 뇌암
3측두엽 간질
4다발성 경화증✓ 정답
5대뇌신경교종증
해설
시간적 및 공간적으로 다발성 신경 증상이 나타나며, 뇌 MRI상 탈수초 병변(플라크)이 관찰되는 것은 다발성 경화증(MS)의 전형적인 소견입니다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 젊은 여성으로, 시신경염(Optic neuritis) 병력과 함께, 시간적 및 공간적으로 분리된 신경학적 증상을 보입니다. 즉, 1년 전 시신경염, 3개월 전 일과성 운동 마비, 현재 왼쪽 팔다리의 새로운 운동/감각 증상이 나타났죠. 뇌 MRI에서 Pathognomonic!뇌실 주변(Periventricular) 탈수초 병변이 확인되었습니다. 이 모든 소견은 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS)의 진단 기준(McDonald criteria)을 충족시킵니다.
핵심! 다발성 경화증의 진단은 "시간적 다발성(Dissemination in time, DIT)"과 "공간적 다발성(Dissemination in space, DIS)"을 객관적으로 증명하는 것입니다. 이 환자는 과거와 현재의 증상으로 DIT를, MRI 소견으로 DIS를 보여주고 있습니다. 젊은 성인에서 발생하는 가장 흔한 탈수초 질환이죠.
오답 분석:감별 포인트! ① 낭미충증은 발작이나 두개내압 상승 증상이 주로 나타나며, MRI에서 낭종과 주변 부종이 특징입니다. ② 전이성 뇌암은 일반적으로 나이가 더 많은 환자에서, 다발성 병변이 있더라도 뇌실 주변에 국한되지 않고 뇌실막이나 피질에 더 호발하며, 종양 과거력이 중요합니다. ③ 측두엽 간질은 반복적인 발작 증상(환각, 이상감각, 자동증 등)이 특징이며, MRI에서 측두엽 내측 경화 등 구조적 이상을 보일 수 있지만, 다발성 신경 증상과는 무관합니다. ⑤ 대뇌신경교종증은 매우 드문 질환으로, 뇌실 주변 백질에 신경교종증이 침범할 수 있으나, 전형적으로는 뇌실막이나 뇌간에 침범하며, 시신경염과 같은 전형적인 MS 증상의 병력은 드뭅니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 28세 여성. 주소: 좌측 팔다리 무력감 및 감각 이상(12일). 과거력: 1년 전 시신경염. 3개월 전 일과성 좌측 하지 무력감(완전 회복).진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 신경학적 진찰 및 뇌/척수 MRI 조영 증강. MRI는 공간적 다발성(DIS) 평가와 활성화 병변(조영 증강) 여부를 확인하여 시간적 다발성(DIT)을 간접적으로 증명하는 데 필수적입니다.
2. 확진 검사: 뇌척수액 검사. 올리고클론대 밴드(Oligoclonal bands, OCB) 양성은 혈중에서는 검출되지 않고 뇌척수액에서만 검출되는 IgG 밴드로, 중추신경계 내에서의 면역글로불린 합성을 의미하며, MS 진단을 지지하는 강력한 소견입니다.치료 계획:
- 급성 악화기: 고용량 스테로이드 정맥 주사(메틸프레드니솔론)로 증상 호전을 촉진.
- 질환 수정 치료(Disease-Modifying Therapy, DMT): 재발 방지 및 장애 진행 지연을 위해 조기 시작. 인터페론 베타, 글라티라머 아세테이트, 나탈리주맙, 핑골리모드 등이 있습니다. 환자의 재발 빈도, MRI 소견, 부작용 프로필을 고려해 선택합니다.주의사항: 스테로이드 사용 시 혈당 상승, 정신 증상, 위장관 출혈 위험에 주의합니다. 일부 DMT는 진행성 다초점 백질뇌병증(PML) 위험을 증가시킬 수 있어 정기적인 MRI 모니터링이 필요합니다.
다발성 경화증 (Multiple Sclerosis) — 중추신경계(뇌, 척수)의 만성 염증성 탈수초 질환. 시간적 및 공간적으로 다발성 신경 증상을 보이는 것이 특징이다.
시신경염 (Optic Neuritis) — 시신경의 염증으로 인한 급성 시력 저하. 다발성 경화증의 가장 흔한 초기 증상 중 하나이다.
McDonald 진단 기준 (McDonald Criteria) — 다발성 경화증의 진단을 위한 국제적 기준. 임상 증상, MRI, 뇌척수액 검사 소견을 통해 '시간적 다발성'과 '공간적 다발성'을 객관적으로 증명해야 한다.
뇌실 주변 병변 (Periventricular Lesion) — 뇌실 주변 백질에 나타나는 탈수초 병변. 다발성 경화증에서 매우 흔하며, MRI T2 강조 영상에서 고신호로 보인다.
올리고클론대 밴드 (Oligoclonal Bands, OCB) — 뇌척수액 전기영동에서 혈청에는 없고 뇌척수액에만 존재하는 IgG 밴드. 중추신경계 내 국소적 면역글로불린 생산을 의미하며, 다발성 경화증을 지지하는 소견이다.