다음 뇌종양 중 WHO Grade I (양성)에 해당하여, 완전 절제 시 재발이 드물고 예후가 매우 좋은 종양은?

털모양세포성 별세포종(Pilocytic astrocytoma)은 소아 소뇌에 호발하는 WHO Grade I 종양으로, 경계가 명확하여 완전 절제가 가능한 경우가 많고 예후가 매우 좋습니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 뇌종양의 WHO 등급 분류와 예후를 묻는 핵심 문제입니다. "WHO Grade I (양성)", "완전 절제 시 재발이 드물고 예후가 매우 좋은 종양"이라는 키워드가 바로 털모양세포성 별세포종(Pilocytic astrocytoma)을 지목합니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 요구하는 조건은 명확합니다. 1) WHO Grade I, 2) 완전 절제 가능, 3) 재발 드물고 예후 매우 좋음. 이 세 조건을 모두 충족하는 종양은 털모양세포성 별세포종입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 털모양세포성 별세포종은 Pathognomonic! 소견인 "Rosenthal 섬유"를 특징으로 하는 소아에서 가장 흔한 양성 뇌종양입니다. 주로 소뇌, 시신경 교차, 시상하부에 발생하며, 경계가 매우 뚜렷하고 주변 조직으로 침윤하지 않아(non-infiltrative) 수술로 완전 절제가 가능한 경우가 많습니다. 따라서 완전 절제 시 치유적 치료가 가능하며, 재발률이 매우 낮고 예후가 탁월합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 역형성 별세포종(Anaplastic astrocytoma)은 WHO Grade III로 악성도가 높고, 침윤성 성장을 보여 예후가 나쁩니다.
② 감별 포인트! 교모세포종(Glioblastoma)은 WHO Grade IV로 가장 악성도가 높은 성인 뇌종양입니다. "괴사 주위에 의모양 배열의 세포(pseudopalisading necrosis)"가 특징이며, 예후가 극히 불량합니다.
③ 감별 포인트! 속질모세포종(Medulloblastoma)은 WHO Grade IV의 악성 소아 뇌종양으로, 소뇌 벌레부에 호발하며 뇌척수액을 통한 전이가 흔합니다. 예후는 치료에 반응하지만 재발 가능성이 있습니다.
⑤ 감별 포인트! 미만성 별세포종(Diffuse astrocytoma, Grade II)은 WHO Grade II로, 저등급이지만 경계가 불분명하고 주변 조직으로 미만성 침윤을 보여 완전 절제가 어렵습니다. 시간이 지나면 고등급 종양(교모세포종 등)으로 진행(transformation)할 수 있어 예후가 상대적으로 좋지 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 8세 남아가 두통과 구토, 보행 장애를 주소로 내원했습니다. MRI 검사에서 소뇌에 경계가 명확한 낭성 종양이 발견되었습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 가장 먼저 할 검사는 뇌 MRI 조영 증강입니다. 털모양세포성 별세포종은 조영제 주입 후 고형 부위가 균일하게 증강되고, 낭성 부위는 증강되지 않는 "결절이 있는 낭(nodule-with-cyst)" 형태가 전형적입니다. 확진은 수술 후 조직병리학적 검사로 이루어지며, Rosenthal 섬유와 호산성 과립 소체(eosinophilic granular bodies)를 확인합니다.

치료 계획 (Management Plan): 1차 치료는 가능한 한 완전한 수술적 절제(Gross total resection)입니다. 수술만으로도 대부분 치료가 가능합니다. 불완전 절제된 경우나 재발한 경우에만 방사선 치료나 화학요법을 고려합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 시신경 교차나 시상하부와 같은 중요한 부위에 위치한 종양은 완전 절제가 어려울 수 있으며, 무리한 절제는 시력 손상이나 내분비 장애를 초래할 수 있어 주의가 필요합니다.