뇌종양 자체에서 부신피질자극호르몬(ACTH)을 과다 분비하여 쿠싱병(Cushing's disease)을 유발하는 종양은?

쿠싱병(Cushing's disease)은 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)에서 ACTH를 과다 분비하여 부신피질을 자극, 코르티솔 과다를 유발하는 질환입니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 쿠싱병(Cushing's disease)의 병태생리와 원인 종양을 묻는 기초적인 질문입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): "뇌종양 자체에서 ACTH를 과다 분비"한다는 조건이 핵심입니다. 이는 ACTH 의존성 쿠싱 증후군(ACTH-dependent Cushing's syndrome) 중에서도 Pathognomonic! 원인인 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)을 지목합니다. 쿠싱병은 특정히 뇌하수체 미세선종(Microadenoma)에서 ACTH가 과다 분비되어 발생합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 쿠싱병의 정의는 "뇌하수체 선종에 의한 ACTH 과다분비로 인한 쿠싱 증후군"입니다. 이는 시상하부-뇌하수체-부신 축(HPA axis)의 조절 이상입니다. 종양이 ACTH를 직접 분비하므로, 혈중 ACTH는 정상 또는 증가되어 있으며, 고용량 덱사메타손 억제 검사(High-dose dexamethasone suppression test)에서 억제됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ② 두개인두종(Craniopharyngioma)은 주로 시상하부/뇌하수체 부위를 압박하여 성장호르몬 결핍이나 요붕증(Diabetes insipidus)을 유발할 수 있지만, ACTH를 직접 분비하지는 않습니다.
③ 수막종(Meningioma), ④ 청신경초종(Schwannoma), ⑤ 교모세포종(Glioblastoma)은 모두 ACTH를 분비하지 않는 종양입니다. 이들은 뇌압 상승 증상이나 국소 신경학적 증상을 일으키지만, 내분비 기능은 일반적으로 없습니다. 주의! 드물게 이소성(ectopic) ACTH 분비 종양(예: 소세폐암)이 있지만, 이는 뇌종양이 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 35세 여성, 점차 진행되는 중심성 비만, 달모양 얼굴, 피부가 얇아지고 멍이 잘 듦. 혈압 상승과 당뇨가 새로 발견됨.

진단적 접근: 1. 선별 검사: 24시간 소변 유리 코르티솔(UFC), 심야 타액 코르티솔, 저용량 덱사메타손 억제 검사(1mg DST).
2. 원인 감별: ACTH 의존성 vs 비의존성 확인 (혈장 ACTH 측정).
3. 국소화: ACTH 의존성이 확인되면, 뇌하수체 MRI로 미세선종 탐색. 고용량 덱사메타손 억제 검사로 뇌하수체 기원(억제됨)과 이소성 기원(억제 안 됨) 감별.

치료 계획: 1차 치료는 경비뇌하수체 수술(Transsphenoidal surgery, TSS)을 통한 선종 절제입니다. 수술 실패 시 방사선 치료나 약물 치료(케토코나졸, 미페프리스톤 등)를 고려합니다.

주의사항: 수술 후 일과성 또는 영구적 부신피질기능저하증이 발생할 수 있어 스테로이드 보충 치료가 필요합니다. 또한 수술 후 요붕증도 모니터링해야 합니다.