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신경과, 신경외과
문제

30세 남성이 만성적인 두통과 경련을 주소로 내원했다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

뇌 MRI: 좌측 소뇌교뇌각(CPA)에 위치하며, 뇌 실질과 유사한 신호를 보이나 조영 증강은 되지 않음. 확산강조영상(DWI)에서 매우 현저한 고신호강도를 보임.
해설
유표피낭종(Epidermoid cyst)은 선천성 종양으로, CPA에 호발합니다. 조영 증강이 되지 않고, T1/T2에서 CSF와 유사한 신호를 보이지만, DWI에서 매우 밝은 고신호강도(Restricted diffusion)를 보이는 것이 감별 진단에 가장 중요합니다.
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심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 만성 두통과 경련을 보이며, MRI에서 소뇌교뇌각(Cerebellopontine angle, CPA)에 위치한 병변이 발견되었습니다. 핵심적인 영상 소견은 **조영 증강이 되지 않으면서 확산강조영상(DWI)에서 매우 현저한 고신호강도**를 보인다는 점입니다.

Pathognomonic! DWI에서의 현저한 고신호강도는 유표피낭종(Epidermoid cyst)의 가장 특징적인 소견입니다. 이는 낭종 내부가 각질(keratin)과 세포 잔해로 가득 차 있어 물 분자의 확산이 심하게 제한되기 때문입니다. 또한, T1, T2 가중 영상에서는 뇌척수액(CSF)과 비슷한 신호를 보여 감별이 어려울 수 있지만, DWI는 이를 명확히 구분해주는 결정적인 검사입니다.

정답 근거 및 기전: 유표피낭종은 태생기 외배엽 잔여물에서 발생하는 선천성, 양성 종양입니다. CPA는 가장 호발 부위 중 하나입니다. 조영 증강이 되지 않는 이유는 혈관이 풍부하지 않은 낭성 구조이기 때문입니다. 반면, 다른 CPA 종양들은 대부분 조영 증강을 보이거나 DWI 소견이 다릅니다.

오답 분석:감별 포인트! 청신경초종(Acoustic schwannoma)은 CPA에서 가장 흔한 종양이지만, 내이도(internal auditory canal)를 침범하는 모양을 보이고, 조영제를 강하게 증강합니다. DWI 고신호는 특징이 아닙니다.
수막종(Meningioma)은 경막에 부착되어 있으며, 균일한 조영 증강을 보이고, 주변 경막이 두꺼워지는 "dural tail sign"이 특징입니다. DWI 고신호는 아닙니다.
뇌동맥류(Aneurysm)는 혈류의 공허 현상(flow void)을 보이거나, 혈전이 있을 경우 복잡한 신호를 보일 수 있지만, DWI에서의 균일한 고신호는 아닙니다. 조영 증강은 혈관 내강이 강화됩니다.
두개인두종(Craniopharyngioma)은 주로 설상상(suprasellar) 지역에 발생하며, 낭성 성분과 석회화가 혼합된 모양을 보입니다. 조영 증강을 보일 수 있습니다. CPA 부위는 전형적인 위치가 아닙니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 30세 남성, 만성 진행성 두통과 간헐적인 국소성 경련 발작.
진단적 접근: 두통과 경련을 평가하기 위한 뇌 MRI가 1차 검사입니다. CT보다 연조직 대조도가 뛰어나 종양을 잘 보여줍니다. 이 증례에서 DWI 시퀀스가 감별 진단의 Key Sequence였습니다.
치료 계획: 유표피낭종은 양성이지만 서서히 자라 주변 뇌신경(청신경, 삼차신경, 안면신경 등)을 압박할 수 있습니다. 증상이 있거나 크기가 커지면 수술적 절제가 치료의 근간입니다. 낭종 벽을 최대한 완전히 제거하는 것이 목표이지만, 주변 신경 구조물에 밀착되어 있어 재발 가능성이 있습니다.
주의사항: 수술 중 낭종 내용물이 뇌척수액 공간으로 유출되면 무균성 수막염(Aseptic meningitis)을 유발할 수 있어 주의 깊게 제거해야 합니다.
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