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신경과, 신경외과
문제

35세 여성이 6개월 전부터 시야가 좁아지는 것을 주소로 내원했다. 환자는 무월경과 유즙 분비 증상을 동반하고 있었다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

뇌 MRI(안장 부위): 터키안(Sella turcica) 내부에 1.5cm 크기의 종괴가 안장 상부(Suprasellar)로 자라나와 시신경 교차(Optic chiasm)를 압박하고 있음.
해설
무월경, 유즙 분비(고프로락틴혈증)와 같은 내분비 증상과 함께, 시신경 교차 압박으로 인한 양측두반맹(Bitemporal hemianopsia)을 유발하는 안장 내/상부 종괴는 뇌하수체 선종(특히 프로락틴선종)을 가장 먼저 의심해야 합니다.
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심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 무월경(Amenorrhea)과 유즙 분비(Galactorrhea)라는 내분비 증상과 함께, 시야 장애를 호소합니다. MRI에서는 터키안 내부에서 기원하여 안장 상부로 자라나 시신경 교차를 압박하는 약 1.5cm 크기의 종괴가 확인되었습니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 이 임상 양상은 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)의 전형입니다. 무월경과 유즙 분비는 프로락틴(Prolactin) 호르몬의 과다 분비, 즉 고프로락틴혈증(Hyperprolactinemia)을 시사합니다. 시야가 좁아지는 것은 종괴가 안장 상부로 성장하여 시신경 교차(Optic chiasm)를 압박함으로써 발생하는 Pathognomonic!양측두반맹(Bitemporal hemianopsia)입니다. 크기가 1cm 이상이므로 거대선종(Macroadenoma)에 해당합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 프로락틴 분비 선종(Prolactinoma)은 뇌하수체 선종 중 가장 흔한 유형입니다. 프로락틴의 과다 분비는 시상하부의 도파민(Dopamine, 프로락틴 억제 인자) 분비를 억제하고, 성선자극호르몬 방출호르몬(GnRH)의 분비를 방해하여 무월경과 불임을 유발합니다. 시신경 교차 압박은 시야 결손을 일으키는 주요 기전입니다. MRI 소견상 터키안 내부 기원의 종괴는 뇌하수체 선종을 가장 강력하게 지지합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
  • 감별 포인트!두개인두종(Craniopharyngioma): 안장 상부에 주로 발생하며, 내분비 증상(성장 지연, 요붕증)과 시야 장애를 일으킬 수 있지만, 석회화가 흔하고 주로 소아에서 호발합니다. 성인에서도 발생할 수 있지만, 유즙 분비는 전형적이지 않습니다.
  • 수막종(Meningioma): 터키안 부위(안장결절, 날개)에서 발생할 수 있으나, 뇌하수체와 무관한 부위에서 기원하며, 내분비 증상보다는 압박 증상(시야 장애, 두통)만 나타낼 가능성이 높습니다.
  • 뇌동맥류(Aneurysm): 안장 상부 동맥류(예: 전교통동맥)가 시신경 교차를 압박할 수 있지만, 급성 출혈 증상(두통, 의식 저하)이 동반되거나 MRI에서 혈류 신호가 특징적이며, 내분비 증상은 드뭅니다.
  • 시신경 교종(Optic glioma): 시신경이나 시신경 교차 자체에서 발생하는 종양으로, 주로 소아(신경섬유종증 1형 동반)에서 호발하며, 시야 장애는 있지만 무월경/유즙 분비 같은 전형적인 뇌하수체 내분비 증상은 없습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 1. 확진 및 평가: 혈청 프로락틴 수치 측정. MRI로 종양 크기 및 주변 구조와의 관계 확인. 2. 1차 치료: 도파민 작용제(Dopamine agonist)브로모크립틴(Bromocriptine) 또는 카버골린(Cabergoline) 투여. 이는 프로락틴 수치를 낮추고 종양 크기를 줄여 증상을 호전시킵니다. 3. 2차 치료: 약물 치료에 반응하지 않거나 내약성이 없는 경우, 또는 시신경 압박이 심한 경우 경비강 뇌하수체 선종 절제술(Transsphenoidal adenomectomy)을 고려합니다. 4. 추적 관찰: 시야 검사, 호르몬 수치, MRI를 정기적으로 모니터링합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 35세 여성, 6개월간 서서히 진행된 시야 장애, 무월경, 유즙 분비.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 혈청 프로락틴 수치 측정 (고프로락틴혈증 확인). 기초 뇌하수체 호르몬 패널(TSH, 자유 T4, ACTH, cortisol, IGF-1, LH, FSH, 성장호르몬)도 함께 검사. 2. 확진 및 평가 검사: 뇌 MRI (터키안 중심 조영 증강). 시야 장애가 있으므로 공식 시야 검법(Perimetry) 시행.
치료 계획 (Management Plan): - 1차 치료: 카버골린 (주 1-2회 경구 투여). 프로락틴 수치 정상화 및 종양 축소 목표. - 수술 적응증: 약물 치료 실패, 약물 부작용, 급격한 시력 압박 증상, 비기능성 거대선종. 주의사항 (Contraindications & Warning): - 도파민 작용제 시작 시 오심, 기립성 저혈압이 흔하므로 저용량부터 시작하여 서서히 증량. - 임신 계획이 있는 경우 의사와 상의 필요 (브로모크립틴이 선호될 수 있음). - 급성 시력 악화나 심한 두통 발생 시 즉시 응급실 내원 (종양 내 출혈 가능성 - 뇌하수체졸중(Pituitary apoplexy)). 레지던트 선배의 팁 "뇌하수체 선종 문제는 증상 삼총사 - 내분비 증상(무월경/유즙) + 시야 장애 + 두통을 기억하세요. MRI에서 '터키안 내부'에서 자란다는 표현이 나오면 거의 확정입니다. 두개인두종은 '안장 상부' 중심, '낭종성/석회화'라는 키워드로 구분해요!"

핵심 개념

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