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신경과, 신경외과
문제

45세 남성이 처음 발생한 전신 강직-간대 경련으로 내원했다. 경련은 자연 소실되었다. V/S 정상. 신경학적 검사 정상. 혈액검사 정상. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 치료는?

뇌 MRI: 좌측 측두엽에 해마경화증
해설
구조적 이상(해마경화증)이 있고 첫 발작이므로 재발 위험이 높아 항경련제 투여를 시작한다.
같은 주제 다음 문제70세 남자가 갑자기 발음이 어눌해지고 음식물이 자주 한쪽으로 흘러내린다고 하여 내원하였다. 신경학적 진찰에서 혀를 내밀게 하자 혀끝이 오른쪽으로 편위되었다. 혀…

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 첫 번째 전신 강직-간대 경련 발작 후 뇌 MRI에서 해마경화증(Hippocampal sclerosis)이 확인된 경우입니다. 핵심은 "구조적 원인이 명확한 첫 발작"입니다. 증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 성인에서 처음 발생한 전신 발작 후, 신경학적 검사와 혈액검사가 정상이더라도 뇌 MRI에서 Pathognomonic!해마경화증 소견이 나왔습니다. 이는 측두엽 간질(Temporal lobe epilepsy)의 가장 흔한 원인으로, 재발 위험이 매우 높습니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 일반적으로 첫 번째 무발성 발작(Unprovoked seizure) 후 재발 위험은 약 40-50% 수준이어서 항경련제 투여를 보류하고 관찰할 수 있습니다. 하지만, 이 환자처럼 뇌 MRI에서 간질을 유발할 수 있는 구조적 병변(Structural lesion)이 확인되면, 재발 위험이 60% 이상으로 급격히 증가합니다. 따라서, 재발을 예방하고 뇌손상을 줄이기 위해 항경련제(Antiepileptic drug) 투여 시작이 표준 치료입니다. 해마경화증은 수술 치료(측두엽 절제술)의 좋은 적응증이지만, 보통은 약물 치료에 실패한 난치성 간질에서 고려합니다. 오답 분석 (Distractor Analysis): - 감별 포인트! ②번 "항경련제 투여 보류": 이는 MRI와 뇌파(EEG)가 모두 정상이고, 재발 위험이 낮은 첫 무발성 발작에서 선택할 수 있는 옵션입니다. 구조적 병변이 있으므로 해당되지 않습니다. - ③번 "수술적 치료 즉시 시행": 해마경화증은 수술적 치료의 좋은 적응증이 맞지만, 가이드라인상 최소 2가지 이상의 항경련제 단독 또는 병용 치료에 실패한 난치성 간질(Medically refractory epilepsy)에서 고려합니다. 첫 발작 후 즉시 수술을 시행하지는 않습니다. - ④번 "스테로이드 투여": 특정 간질 증후군(예: West 증후군, Rasmussen 뇌염)이나 자가면역성 뇌염에서 사용되며, 해마경화증의 표준 치료가 아닙니다. - ⑤번 "항생제 투여": 급성 뇌염이나 뇌농양 등 감염성 원인이 있을 때 사용하며, 이 증례와 무관합니다. 치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 1. Best next step (첫 발작 후): 뇌 MRI 및 뇌파(EEG) 검사 시행. 2. 치료 결정: - MRI/EEG 정상 & 낮은 재발 위험 → 관찰(항경련제 보류). - MRI에 구조적 병변(해마경화증, 종양 등) 또는 EEG에 간질파 존재 → 항경련제 투여 시작. 3. 난치성 간질로 진행 시: 비침습적/침습적 뇌파 검사 후 수술(측두엽 절제술 등) 평가.
핵심 알고리즘 성인 첫 무발성 전신 발작 → 뇌 MRI/EEG 시행 → 구조적 병변(해마경화증) 확인 → 재발 위험 높음(>60%) → 항경련제 투여 시작 → 발작 조절 실패 시 난치성 간질 평가 → 수술 가능성 검토 감별 진단 table
상황치료 원칙근거
첫 발작, MRI/EEG 정상항경련제 보류 및 관찰 가능재발 위험 ~40-50%
첫 발작, MRI에 구조적 병변 (해마경화증 등)항경련제 투여 시작재발 위험 >60%
난치성 측두엽 간질 (2가지 약제 실패)수술적 치료(측두엽 절제술) 평가약 70%에서 발작 조절 가능
약물 포인트 - 1차 선택 약제: 레베티라세탐(Levetiracetam), 람오트리진(Lamotrigine)이 성인 부분 발작/전신 발작에서 흔히 1차로 사용됩니다. - 기전: 레베티라세탐은 시냅스 소포 단백질 SV2A에 결합, 람오트리진은 전압의존성 나트륨 채널 차단. - 부작용: 레베티라세탐(과민/공격성), 람오트리진(심각한 피부 발진 - Stevens-Johnson 증후군 주의). KMLE 족보 암기법 "구조 있으면 바로 시작"
첫 발작 후 구조적 원인(MRI 병변)이 있으면 항경련제 바로 시작. 최신 가이드라인 변화 과거에는 첫 발작 후 무조건 약물을 시작하지 않았지만, 현재는 재발 위험도(MRI/EEG 소견, 뇌손상 과거력 등)를 평가하여 개별화된 치료를 권고합니다. 구조적 병변은 재발의 강력한 예측 인자로 작용합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성, 첫 전신 강직-간대 발작으로 응급실 내원. 발작은 2분 후 저절로 멈춤. 의식은 회복되었고, 활력징후와 일반 신경학적 검사는 정상. 혈액검사(전해질, 혈당 등) 정상. 뇌 MRI: 좌측 측두엽 해마의 위축과 T2/FLAIR 고신호 강도(해마경화증 소견). 진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 급성기에는 혈당, 전해질, 독소 검사 등 유발 인자(Provoking factor) 배제. 뇌 MRI는 필수. 2. 확진/추가 검사: 뇌파(EEG) - 간질파(특히 측두엽에서) 확인. MRI에서 해마경화증이 이미 확인되었으므로, EEG는 치료 반응 평가와 예후 판단에 도움. 치료 계획 (Management Plan): 1. 1차 치료: 항경련제 단일 요법 시작 (예: 레베티라세탐 500mg 1일 2회). 용량은 서서히 증량. 2. 환자 교육: 운전 금지(발작이 조절될 때까지), 약물 복용 순응도 중요성, 알코올 금지 설명. 3. 추적 관찰: 발작 재발 여부 모니터링, 약물 부작용 확인, 필요 시 혈중 약물 농도 측정. 주의사항 (Contraindications & Warning): - 갑작스런 항경련제 중단은 금기(반동성 발작 위험). - 람오트리진 시작 시 서서히 증량해야 하며, 발진이 나타나면 즉시 중단. - 발작이 조절된 후에도 일반적으로 최소 2년간 약물 유지 후 중단을 고려. 레지던트 선배의 팁 "첫 발작 환자를 보면 'MRI 찍었나?'가 가장 먼저 떠오르게 하세요. MRI에 병변이 보이면, EEG 결과를 기다리지 않고도 재발 위험이 높다고 판단해 항경련제 시작을 논의하게 됩니다. '관찰'이 답인 경우는 MRI와 EEG가 모두 깨끗할 때라는 점을 기억하세요!"
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