KMLE 핵심 해설
이 환자는 약물 복용 후 발생한 전신 수포와 점막 침범, 피부 박리를 보입니다. 핵심은 점막 침범의 범위와 표피 박리의 체표면적 비율입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 약물(해열제) 복용 후 발열, 구강 및 안구 점막 미란/수포, 체표면적 15%의 피부 박리가 관찰됩니다. 점막이 2개 이상 침범되었고, 표피 박리 면적이 10% 미만이므로, 이는 Stevens-Johnson 증후군(SJS)의 전형적인 소견입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): SJS와 독성 표피 괴사 용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)는 약물에 대한 과민반응으로 발생하는 중증 피부 부작용의 스펙트럼입니다. 구분의 핵심은 표피 박리 면적입니다. SJS는 10% 미만, TEN은 30% 초과, 중간 형태(SJS/TEN 중첩)는 10-30%입니다. 이 환자는 15%로, 감별 포인트! 이는 SJS/TEN 중첩(Overlap)에 해당합니다. 그러나 KMLE 및 많은 가이드라인에서 "점막 침범 + 박리 면적 <10% = SJS"로 단순화하여 출제하는 경향이 있습니다. 주어진 정보만으로는 중첩 가능성이 있지만, 보기에는 SJS와 TEN만 있고 중첩은 없으므로, 10% 미만의 기준을 적용한 Stevens-Johnson 증후군(SJS)이 가장 적절한 진단입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
① 다형 홍반(Erythema Multiforme): 표적 병변(Target lesion)이 특징이며, 중증 점막 침범은 드뭅니다. 약물보다는 헤르페스 감염과 더 연관성이 큽니다.
③ 독성 표피 괴사 용해(TEN): 표피 박리 면적이 30% 이상이어야 합니다. 15%는 TEN의 기준에 미치지 못합니다.
④ DRESS 증후군: 발열, 발진과 함께 내장 장기 침범(간염, 신염, 호산구 증가증)이 두드러집니다. 피부 박리보다는 홍반성 구진/반점이 주 소견입니다.
⑤ 두드러기(Urticaria): 가려움을 동반한 일시적인 팽진(Wheal)이 특징이며, 수포나 점막 침범, 표피 박리를 일으키지 않습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 12세 여아, 해열제(NSAIDs, 항경련제, 항생제 등 가능성 높음) 복용 후 급성 발병. 발열, 전신 수포, 구강/안구 점막 침범, 체표면적 15%의 피부 박리.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):1. 응급 평가: 기도(구강 점막 부종), 호흡, 혈역학적 상태(수분 손실로 인한 탈수/쇼크 위험)를 먼저 확인합니다.2. 피부 생검: 확진을 위해 시행합니다. Pathognomonic! 소견은 전층 표피 괴사(Full-thickness epidermal necrosis)와 표피-진피 분리입니다.3. 원인 약물 확인 및 중단: 가장 중요한 초기 조치입니다.
치료 계획 (Management Plan):- 1차 치료: 원인 약물 즉시 중단.- 지지 요법: 화상 환자와 유사하게 대처합니다. 대량 수액 공급, 무균적 창상 관리, 통증 조절, 영양 지원.- 특이적 치료: 중증도에 따라 고용량 정맥 스테로이드 또는 정맥 면역글로불린(IVIG)을 고려할 수 있습니다. 최근 가이드라인은 IVIG이나 사이클로스포린 등의 면역조절제 사용을 더 권장하는 경향입니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):- 감염: 손상된 피부를 통한 패혈증이 주요 사망 원인입니다. 무균 조치와 조기 항생제 사용이 중요합니다.- 스테로이드 사용: 장기간 고용량 사용은 감염 위험을 증가시킬 수 있어 논란이 있습니다.
Stevens-Johnson 증후군 — 약물 과민반응으로 인한 중증 피부 점막 질환. 점막(2개 이상 부위) 침범과 체표면적 10% 미만의 표피 박리가 특징.
독성 표피 괴사 용해 (Toxic Epidermal Necrolysis, TEN) — SJS의 중증 형태로, 체표면적 30% 이상의 광범위한 표피 박리와 점막 침범을 보임. 사망률이 매우 높음.
표피 박리 체표면적 (Body Surface Area of Detachment) — SJS, SJS/TEN 중첩, TEN을 구분하는 핵심 기준. 10% 미만=SJS, 10-30%=중첩, 30% 초과=TEN.
점막 침범 (Mucosal Involvement) — SJS/TEN의 필수 소견. 구강, 생식기, 안구 점막 등 2개 이상 부위의 침범이 흔함. 심한 통증과 섭식/배뇨 장애를 유발.
DRESS 증후군 (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) — 약물 발진의 일종으로 발진, 발열, 내장 장기(특히 간) 침범, 호산구 증가증, 림프절 비대를 특징으로 함.