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12세 여아가 해열제 복용 후 발열과 전신 수포가 발생하여 응급실에 내원했다. 신체 검진에서 구강, 안구 점막에 미란과 수포가 관찰되고, 피부 박리가 체표면적의 15%에서 관찰된다. 위 환자의 진단은?

해설
약물 복용 후, 발열, 점막 침범(2개 이상), 수포와 표피 박리(

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 약물 복용 후 발생한 전신 수포와 점막 침범, 피부 박리를 보입니다. 핵심은 점막 침범의 범위표피 박리의 체표면적 비율입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 약물(해열제) 복용 후 발열, 구강 및 안구 점막 미란/수포, 체표면적 15%의 피부 박리가 관찰됩니다. 점막이 2개 이상 침범되었고, 표피 박리 면적이 10% 미만이므로, 이는 Stevens-Johnson 증후군(SJS)의 전형적인 소견입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): SJS와 독성 표피 괴사 용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)는 약물에 대한 과민반응으로 발생하는 중증 피부 부작용의 스펙트럼입니다. 구분의 핵심은 표피 박리 면적입니다. SJS는 10% 미만, TEN은 30% 초과, 중간 형태(SJS/TEN 중첩)는 10-30%입니다. 이 환자는 15%로, 감별 포인트! 이는 SJS/TEN 중첩(Overlap)에 해당합니다. 그러나 KMLE 및 많은 가이드라인에서 "점막 침범 + 박리 면적

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 12세 여아, 해열제(NSAIDs, 항경련제, 항생제 등 가능성 높음) 복용 후 급성 발병. 발열, 전신 수포, 구강/안구 점막 침범, 체표면적 15%의 피부 박리.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 응급 평가: 기도(구강 점막 부종), 호흡, 혈역학적 상태(수분 손실로 인한 탈수/쇼크 위험)를 먼저 확인합니다.
2. 피부 생검: 확진을 위해 시행합니다. Pathognomonic! 소견은 전층 표피 괴사(Full-thickness epidermal necrosis)와 표피-진피 분리입니다.
3. 원인 약물 확인 및 중단: 가장 중요한 초기 조치입니다.

치료 계획 (Management Plan):
- 1차 치료: 원인 약물 즉시 중단.
- 지지 요법: 화상 환자와 유사하게 대처합니다. 대량 수액 공급, 무균적 창상 관리, 통증 조절, 영양 지원.
- 특이적 치료: 중증도에 따라 고용량 정맥 스테로이드 또는 정맥 면역글로불린(IVIG)을 고려할 수 있습니다. 최근 가이드라인은 IVIG이나 사이클로스포린 등의 면역조절제 사용을 더 권장하는 경향입니다.

주의사항 (Contraindications & Warning):
- 감염: 손상된 피부를 통한 패혈증이 주요 사망 원인입니다. 무균 조치와 조기 항생제 사용이 중요합니다.
- 스테로이드 사용: 장기간 고용량 사용은 감염 위험을 증가시킬 수 있어 논란이 있습니다.

핵심 개념

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