14세 남아가 항경련제 복용 3주 후 발열, 전신 발진, 림프절 비대가 발생했다. 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 가장 가능성 높은 진단은?

항경련제 복용 2-8주 후, 발열, 발진, 림프절 비대, 호산구 증가증, 간 기능 장애는 DRESS 증후군을 시사한다. 전신 스테로이드 치료가 필요하다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 항경련제 복용 후 전신 증상이 발생한 전형적인 DRESS 증후군(Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) 사례입니다. 진단 분석 (Diagnosis): 핵심은 "항경련제 + 2-8주 후 발병 + 전신 증상 + 검사 소견"의 조합입니다. 항경련제(특히 페니토인, 카르바마제핀, 페노바르비탈, 라모트리진)는 DRESS의 대표적 원인 약물입니다. 발병 시기는 단순 약물 발진과 구분되는 중요한 포인트로, 복용 후 3주는 DRESS의 전형적인 잠복기입니다. 발열, 전신 발진, 림프절 비대는 전신 증상을, 검사상 호산구 증가증(20%)과 간 효소(AST/ALT)의 현저한 상승은 장기 침범을 보여줍니다. 피부 생검의 림프구 침윤은 약물 반응을 지지하지만 특이적이지는 않습니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): DRESS는 약물에 대한 이상 면역 반응으로, 약물이나 그 대사산물이 항원으로 작용하여 T세포를 활성화시키고, 다양한 사이토카인을 분비하며 전신 염증을 유발합니다. 이로 인해 피부, 간, 림프절, 혈액(호산구 증가) 등 여러 장기를 침범하게 됩니다. 진단의 핵심은 약물 노출과 전신 증상의 시간적 연관성, 그리고 호산구 증가증과 장기 침범(간염 등)의 동반 여부입니다. 오답 분석 (Distractor Analysis): ① 단순 약물 발진: 발진만 있을 뿐, 발열, 림프절 비대, 호산구 증가, 간염 같은 전신 증상 및 장기 침범은 동반하지 않습니다. ③ Stevens-Johnson 증후군(SJS): 항경련제도 원인이 될 수 있지만, 특징은 점막 침범(구강, 결막, 생식기)과 표피 박리입니다. 이 증례에는 점막 침범이나 수포 형성, 괴사에 대한 언급이 없으며, 호산구 증가보다는 호중구 증가가 더 흔합니다. ④ 아나필락시스(Anaphylaxis): 약물 복용 후 수분에서 수시간 내에 급격히 발생하는 과민반응으로, 두드러기, 혈관 부종, 호흡곤란, 저혈압 등이 주 증상입니다. 3주 후에 발생하는 것은 매우 드물며, 호산구 증가보다는 히스타민 매개 증상이 우세합니다. ⑤ 접촉 피부염: 국소적인 피부 접촉에 의한 반응으로, 전신 증상이나 장기 침범을 일으키지 않습니다. 치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 1. 가장 먼저 할 일: 유발 약물의 즉각적 중단. 2. 주 치료: 중증도에 따라 전신 스테로이드(프레드니솔론 등)를 사용합니다. 간염이 동반된 경우 스테로이드 사용이 특히 중요합니다. 3. 지지 요법: 증상에 따른 대증 치료(해열제, 항히스타민제), 간 기능 모니터링. 4. 주의사항: 약물을 갑자기 중단하면 경련이 재발할 수 있으므로, 다른 항경련제(예: 레베티라세탐)로 대체 치료를 고려해야 합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 14세 남아, 항경련제 복용 3주 후 발열, 전신 발진, 림프절 비대 발생. 진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 말초 혈액 도말(호산구 증가 확인), 간 기능 검사(LFT), 기본 혈액 검사(CBC). 2. 확진 검사: 특정 확진 검사는 없으나, RegiSCAR 점수라는 진단 기준을 사용해 가능성(possible), 확률적(probable), 확정적(definite)으로 분류합니다. 피부 생검은 다른 원인을 배제하는 데 도움을 줍니다. 치료 계획: - 1단계: 유발 약물 중단. - 2단계: 중증 간염(ALT/AST > 5-10배 상승)이 있으므로 전신 스테로이드(프레드니솔론 0.5-1 mg/kg/일) 시작. 서서히 감량하며 수개월간 유지할 수 있습니다. - 3단계: 간 기능, 신장 기능, 호산구 수치를 주기적으로 모니터링. 주의사항: DRESS는 사망률이 10%에 달할 수 있는 중증 약물 반응입니다. 간부전, 심근염, 신장염 등으로 진행될 수 있으므로 입원 치료와 철저한 관찰이 필수적입니다. 스테로이드를 너무 빨리 끊으면 재발 위험이 높습니다. 레지던트 선배의 팁 "항경련제 복용 중인 환자가 '감기 걸린 것 같다'고 하면 항상 경계하세요! 단순 감기 증상처럼 보이는 발열, 권태감이 DRESS의 시작일 수 있어요. 반드시 CBC와 LFT를 체크해서 호산구와 간수치를 확인하는 습관을 들이세요. '약물 + 2-8주 + 전신 증상 = DRESS'라는 공식을 기억하세요."