임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 2세 남아. 복부 팽만과 만져지는 덩어리로 내원. 복부 CT에서 우측 부신에 기원한 크고 불규칙한 종괴, 내부에 석회화 소견. 소변 검사에서 VMA와 HVA가 현저히 증가.
진단적 접근:
1. 초기 검사: 복부 초음파/CT, 소변 VMA/HVA, 혈청 LDH, NSE(뉴런특이엔올라아제), ferritin. 골수 천자 및 생검, MIBG 스캔으로 병기 결정.
2. 병기 및 위험도 분류: 나이(18개월 기준), 종양의 해부학적 범위(INSS 병기), MYCN 유전자 증폭 여부, DNA 지수(DNA ploidy) 등을 종합해 저위험, 중간위험, 고위험군으로 분류합니다. 이 환자는 나이(2세), 부신 기원, 석회화 소견으로 고위험군 가능성 높음.
치료 계획 (고위험군 기준):
1. 유도 화학요법(Induction chemotherapy): 시클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 독소루비신(Doxorubicin), 빈크리스틴(Vincristine), 시스플라틴(Cisplatin), 에토포사이드(Etoposide) 등 복합 요법.
2. 수술: 가능한 한 완전 절제를 목표로 합니다.
3. 고용량 화학요법 + 조혈모세포 이식(Consolidation): 멜팔란(Melphalan) 등 고용량 요법 후 자가 조혈모세포로 구조.
4. 방사선 치료: 원발 부위 및 잔류 병변에 대해 시행.
5. 면역 치료(유지 요법, Maintenance): Dinutuximab + GM-CSF + IL-2를 6개월 주기로 반복합니다.
주의사항: Dinutuximab의 주요 부작용은 감별 포인트! 심한 통증(주로 복통, 요통)과 과민반응(Anaphylaxis), 모세혈관 누출 증후군(Capillary leak syndrome)입니다. 투여 전 충분한 진통제와 항히스타민제, 스테로이드 전처치가 필수적입니다.