심화 해설
Case Analysis
3세 남아에서 1개월간 진행된 범혈구감소증(Pancytopenia) 증상(창백, 잦은 감염, 출혈 경향)이 주 호소입니다. 혈액검사에서 WBC 2,000/μL, Hb 5.0 g/dL, 혈소판 20,000/μL로 확인된 범혈구감소증은 골수 기능 저하를 시사합니다. 핵심 단서는 골수검사에서 림프모세포(blast)가 전체 세포의 70%라는 점입니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에 따르면, 골수에서 blast가 20% 이상이면 급성 백혈병(Acute Leukemia) 진단 기준을 충족합니다. 증상, 혈소판 감소증, 그리고 림프계열의 blast 비율이 높은 점을 종합하면, 소아에서 가장 흔한 급성 림프모구 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)이 가장 의심됩니다.
Mnemonic
소아 백혈병 기억법: "ALL in Kids" (소아는 대부분 ALL). 소아 급성 백혈병의 약 75-80%가 ALL입니다. 반면, 성인에서는 AML이 더 흔합니다.
임상 시나리오
Management
급성 림프모구 백혈병(ALL)의 치료는 다약제 화학요법(Chemotherapy)이 근간입니다. 소아 표준 치료는 BFM 프로토콜과 유사한 강도 높은 유도(Induction), 공고(Consolidation), 유지(Maintenance) 요법으로 구성됩니다. 중추신경계(CNS) 예방 치료(두개 방사선 또는 약물 주입)가 필수적입니다. 최근에는 표적 치료제(예: 티로신 키나아제 억제제)나 CAR-T 세포 치료가 재발/불응성 환자에게 사용됩니다. 지지 요법으로 수혈, 감염 예방(항생제, 항진균제), 종양용해증후군(TLS) 예방 및 관리가 동반됩니다.
Critical Warning
진단 직후 급속한 화학요법 시작 전, 반드시 종양용해증후군(Tumor Lysis Syndrome, TLS) 예방을 시작해야 합니다. 수액 공급, 알로퓨리놀(Allopurinol) 또는 라스부리케이스(Rasburicase) 투여 없이 치료를 시작하면 고요산혈증, 신부전, 심부전 등 치명적 합병증이 발생할 수 있습니다. 또한, 첫 수혈은 방사선 조혈세포 제제를 사용해야 감염 위험을 줄일 수 있습니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.