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part8. 종양성 질환

PART 08

종양성 질환

CHAPTER 8.1
소아암은 어른 암과 다르다

(1) 조직형이 다르다

성인은 상피에서 생기는 암종이 대부분이다.

소아는 혈액과 중간엽, 배아조직에서 생기는 종양이 많다.

그래서 백혈병과 뇌종양, 림프종이 앞자리를 차지한다.

고형종양에는 조직 이름 끝에 모세포종이 붙는 것이 많다.

(2) 빈도 순서

백혈병이 가장 흔하고 그 다음이 중추신경계 종양이다.

이어서 림프종과 신경모세포종이 온다.

고형종양 중에서는 뇌종양이 가장 흔하다는 점을 함께 잡아 둔다.

(3) 증상이 흔한 병처럼 보인다

창백과 멍, 뼈 통증, 오래가는 열은 흔한 병에서도 나온다.

그래서 진단이 늦어지기 쉽다.

밤에 깨울 정도의 뼈 통증과 설명되지 않는 체중감소는 경고 신호다.

한 계열이 아니라 여러 혈구가 함께 줄면 골수를 본다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 소아암 1위는 백혈병, 고형종양 1위는 뇌종양이다.
  • 여러 혈구가 함께 줄면 골수검사로 넘어간다.
CHAPTER 8.2
급성 림프모구백혈병

(1) 임상 소견

두 살에서 다섯 살 사이에 가장 많다.

골수가 밀려나 빈혈과 출혈, 감염이 함께 온다.

간비장비대와 림프절병증이 만져진다.

뼈 통증으로 절뚝거리거나 걷지 않으려 해 관절염으로 오인된다.

중추신경계와 고환은 약이 잘 닿지 않는 은신처가 된다.

(2) 검사

말초혈액에서 백혈구가 아주 높거나 오히려 낮을 수 있다.

모세포가 보이면 강하게 의심한다.

확진은 골수검사이며 모세포 비율로 판정한다.

뇌척수액검사로 중추신경계 침범을 확인한다.

면역표현형과 염색체 이상으로 위험군을 나눈다.

티세포형은 전체의 약 15퍼센트이며 주로 열 살 이상 남아에게 온다.

백혈구가 아주 높고 종격동 종괴와 중추신경계 침범이 잦아 예후가 나쁘다.

(3) 예후

한 살에서 열 살 사이면 예후가 좋다.

진단 시 백혈구 수가 낮을수록 좋다.

한 살 미만과 열 살 이상은 예후가 나쁘다.

치료 초기 반응이 좋을수록 결과가 좋다.

소아 급성 림프모구백혈병은 완치율이 높은 편이다.

(4) 종양용해증후군

치료를 시작하면 종양세포가 한꺼번에 깨진다.

칼륨과 인, 요산이 오르고 칼슘은 떨어진다.

급성 신손상으로 갈 수 있어 미리 대비한다.

수액을 충분히 주고 요산을 낮추는 약을 함께 쓴다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 뼈 통증으로 걷지 않으려는 아이에서 백혈병을 떠올린다.
  • 확진은 골수검사이며 중추신경계는 뇌척수액으로 확인한다.
  • 1~10세, 낮은 백혈구 수, 좋은 초기 반응이 좋은 예후 인자다.
  • 종양용해증후군은 칼륨·인·요산 상승과 칼슘 저하다.
CHAPTER 8.3
복부 종괴 — 신경모세포종과 윌름스종양

(1) 두 병을 가르는 표

구분 신경모세포종 윌름스종양
기원교감신경절, 부신속질신장
덩이중앙선을 넘는다, 울퉁불퉁중앙선을 넘지 않는다, 매끈
전신 상태아파 보인다비교적 건강해 보인다
진단 시 전이흔하다상대적으로 적다
표지자소변 카테콜아민 대사물특이 표지자 없음

(2) 신경모세포종

영아와 어린 유아에서 많고 부신에서 가장 흔히 생긴다.

소변에서 바닐만델산과 호모바닐산이 오른다.

눈 주위에 멍이 들고 눈이 튀어나오는 전이 소견이 유명하다.

눈이 빠르게 흔들리고 몸이 씰룩거리는 눈간대근간대증후군이 동반되기도 한다.

엔마이씨 유전자가 증폭되어 있으면 예후가 나쁘다.

한 살 미만의 일부는 저절로 퇴화하기도 한다.

(3) 윌름스종양

두 살에서 다섯 살 사이에 많다.

우연히 배를 만지다 발견되는 경우가 많다.

혈뇨와 고혈압이 동반될 수 있다.

무홍채증과 반쪽비대, 비뇨생식기 기형과 함께 오는 증후군이 있다.

종양이 터질 수 있어 배를 세게 반복해 만지지 않는다.

폐로 전이하는 것이 특징이다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 중앙선을 넘고 아파 보이면 신경모세포종, 안 넘고 건강해 보이면 윌름스종양이다.
  • 신경모세포종은 소변 카테콜아민 대사물로 확인한다.
  • 윌름스종양은 배를 반복해 만지지 않고 폐 전이를 확인한다.
CHAPTER 8.4
뇌종양

(1) 소아는 천막아래가 많다

성인과 달리 소뇌와 뇌줄기 쪽 종양이 많다.

그래서 걸음이 흔들리고 균형을 못 잡는 증상이 앞선다.

뇌척수액 흐름이 막혀 물뇌증이 잘 온다.

(2) 머리내압 상승의 신호

아침에 심한 두통과 구토가 전형적이다.

토하고 나면 두통이 가벼워지는 것도 특징이다.

눈바닥에서 시신경유두부종이 보인다.

영아는 봉합이 안 닫혀 머리둘레가 급히 커지는 것으로 나타난다.

해가 지는 듯 눈이 아래로 몰리는 소견이 보이기도 한다.

아침 두통과 구토가 되풀이되면 영상검사로 넘어간다.

(3) 대표 종양

털모양별세포종은 소아 뇌종양 중 흔하고 예후가 좋다.

속질모세포종은 소뇌 중앙에서 생기며 뇌척수액을 타고 퍼진다.

머리인두종은 안장위에서 생겨 시야장애와 성장호르몬 결핍을 만든다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 소아 뇌종양은 천막아래가 많아 실조와 물뇌증으로 온다.
  • 아침 두통과 구토, 유두부종은 머리내압 상승이다.
  • 시야장애와 성장 정지가 함께 오면 머리인두종을 본다.
CHAPTER 8.5
림프절과 그 밖의 종양

(1) 걱정해야 할 림프절

소아의 목 림프절은 대부분 감염 반응이다.

단단하고 잘 움직이지 않으며 커지기만 하면 다르게 본다.

쇄골위 림프절은 그 자체로 위험 신호다.

발열과 체중감소, 밤에 흘리는 땀이 동반되면 림프종을 의심한다.

가슴 종격동 덩이가 기도를 눌러 눕지 못하는 경우도 있다.

(2) 망막모세포종

눈동자가 하얗게 보이는 백색동공으로 발견된다.

사시로 처음 나타나기도 하며 사진에서 적색반사가 사라진다.

양쪽이면 유전형이며 이차암 위험이 높아 오래 추적한다.

알비 유전자 이상이 원인이며 가족 검사를 함께 한다.

(3) 뼈종양

골육종은 청소년기에 긴뼈의 성장판 근처에서 생긴다.

유잉육종은 뼈몸통에 생기고 열과 염증수치 상승을 동반해 감염처럼 보인다.

운동 뒤 통증으로 넘겨짚다가 늦어지는 경우가 많다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 쇄골위 림프절과 커지기만 하는 단단한 결절은 정밀검사 대상이다.
  • 백색동공이면 망막모세포종을 확인한다.
  • 유잉육종은 발열과 염증수치 상승으로 골수염처럼 보인다.
CHAPTER 8.6
림프종을 가른다

(1) 호지킨림프종

청소년기 이후에 늘어난다.

목과 빗장위 림프절이 천천히 커진다.

아프지 않고 고무처럼 탄력이 있다.

발열과 밤에 흘리는 땀, 체중감소를 비증상이라 부른다.

술을 마시면 림프절이 아파지는 드문 소견이 있다.

조직에서 리드스턴버그세포가 보이면 확진이다.

인접한 림프절로 차례차례 퍼지는 것이 특징이다.

(2) 비호지킨림프종

소아에서는 호지킨보다 흔하고 더 어린 나이에 온다.

빠르게 자라 진단 당시 이미 퍼져 있는 경우가 많다.

림프절을 건너뛰며 퍼지고 림프절 밖도 잘 침범한다.

버킷림프종은 턱이나 배에 큰 덩이를 만들고 자라는 속도가 매우 빠르다.

치료를 시작하면 종양용해증후군이 잘 생겨 미리 대비한다.

(3) 종격동 덩이는 응급이 될 수 있다

앞종격동 덩이가 기도와 큰 혈관을 누른다.

누우면 숨이 차서 앉아 있으려 하는 것이 위험 신호다.

이 상태에서 전신마취를 하면 기도가 완전히 막힐 수 있다.

그래서 조직검사 방법과 마취를 신중히 고른다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 리드스턴버그세포가 보이면 호지킨림프종이다.
  • 호지킨은 인접 림프절로 차례로, 비호지킨은 건너뛰며 퍼진다.
  • 누우면 숨찬 종격동 덩이는 마취 전에 기도 압박을 평가한다.
CHAPTER 8.7
치료의 합병증과 장기 관리

(1) 급성기

골수억제로 감염과 출혈, 빈혈이 온다.

호중구감소 상태에서 열이 나면 즉시 광범위 항생제를 시작한다.

점막염으로 먹지 못해 영양 문제가 겹친다.

구역과 구토는 예방적으로 조절한다.

(2) 약마다 다른 독성

안트라사이클린은 심근병증을 남긴다.

시스플라틴은 신독성과 귀독성을 일으킨다.

빈크리스틴은 말초신경병증과 변비를 만든다.

사이클로포스파미드는 출혈방광염을 일으켜 메스나로 예방한다.

메토트렉세이트 고용량에는 류코보린 구조요법을 쓴다.

(3) 완치 이후

성장 지연과 성선기능저하, 갑상선기능저하증이 남을 수 있다.

방사선을 쬔 부위에서 이차암이 생길 위험이 있다.

학습과 인지 문제가 뒤늦게 드러나기도 한다.

그래서 완치 뒤에도 오래 추적하며 관리한다.

치료 전 가임력 보존을 상담하는 것도 챙길 항목이다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 안트라사이클린은 심근병증, 시스플라틴은 신장·귀독성이다.
  • 사이클로포스파미드 출혈방광염은 메스나로 예방한다.
  • 소아암 완치자는 이차암과 내분비 후유증을 오래 추적한다.

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