KMLE 핵심 해설
이 문제는 소아 뇌종양의
전형적인 증례와 핵심 병리 소견을 연결하는 문제입니다. 환자의 연령, 종양 위치, 악성도, 전이 양상, 조직학적 특징이 모두 하나의 질환을 가리키고 있어요.
수모세포종(Medulloblastoma)은 소아 후두와에서 가장 흔한 악성 종양입니다. 문제에서 언급된 모든 단서는 이 질환을 지목합니다.
1.
빈도: 소아 뇌종양 중
교모세포종(Glioblastoma) 다음으로 흔한 악성 종양입니다. (문제: "두 번째로 흔하며")
2.
위치:
소뇌 충부(Cerebellar vermis)가 가장 흔한 발생 부위입니다. 이는 소아에서의 특징이며, 성인에서는 소뇌 반구에 더 흔하게 발생합니다.
3.
악성도: WHO Grade IV로 분류되는 고도 악성 종양입니다.
4.
전이 양상:
감별 포인트! 뇌척수액(CSF) 경로를 따라 척수나 뇌실막으로의 파종(Drop metastasis)을 매우 잘 합니다. 따라서 진단 시 척추 MRI와 요추천자(Lumbar puncture)를 통한 CSF 세포학 검사가
병기 결정(Staging)에 필수적입니다.
5.
병리 소견:
Pathognomonic! 'Small round blue cell' 종양의 일종으로, 핵이 크고 세포질이 적은 원형 세포들이 밀집해 있습니다. 특징적으로
Homer-Wright rosettes (세포들이 섬유성 중심부를 둘러싼 형태)가 관찰될 수 있습니다.
핵심 알고리즘
소아 + 후두와 종양 + CSF 파종 가능성 → 수모세포종 의심 → 뇌 MRI + 척추 MRI + CSF 세포학 검사 → 수술적 절제 + 방사선 치료 + 화학요법
감별 진단 table
| 종양 | 특징 위치 | 악성도 | 주요 특징 | 병리 소견 |
|---|
| 수모세포종 | 소뇌 충부 | Grade IV | CSF 파종 흔함 | Homer-Wright rosettes |
| 털모양 별아교세포종 | 소뇌, 시신경 | Grade I | 가장 흔한 소아 뇌종양, 양성 | Rosenthal fibers, eosinophilic granular bodies |
| 상의세포종 | 뇌실 시스템 (제4뇌실) | Grade II/III | "소시지 모양" 종양, 뇌실 내 성장 | Perivascular pseudorosettes, ependymal rosettes |
| 배아종 | 송과체, 수상체 | 악성 | 생식세포 종양, β-hCG/ AFP 상승 | Large cells with clear cytoplasm, lymphocytes infiltration |
| 두개인두종 | 뇌하수체 줄기 | 양성 (WHO I) | 낭성 종양, 석회화, 시야 장애, 뇌하수체 기능저하증 | 에나멜 상피, "모유병" 모양의 각화 인체 |
KMLE 족보 암기법
수모세포종 암기 포인트
- 위치: 소아는 충부, 성인은 반구.
- 전이: CSF 타고 척수로 떨어져(Drop mets).
- 병리: Small Round Blue Cell + Homer-Wright 로제트.
- 치료: 수술 후 전뇌-척추 방사선 + 화학요법 (병기 및 위험도에 따라).