소아암 환자의 항암 치료에 사용되며, '췌장염'(Pancreatitis)이나 '혈전증'(Thrombosis)… | 마이메르시 MyMerci
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종양성 질환
문제

소아암 환자의 항암 치료에 사용되며, '췌장염'(Pancreatitis)이나 '혈전증'(Thrombosis), '과민반응'을 유발할 수 있는 항암제(효소제)는?

해설
L-Asparaginase(E. coli 또는 Erwinia 유래 효소제)는 백혈병 세포가 필요로 하는 Asparagine을 고갈시키는 약물로, 단백질 합성(간)에 영향을 주어 췌장염, 혈전증/출혈(응고 인자 생성 저하), 고혈당, 과민반응 등 특이한 부작용을 유발합니다.
같은 주제 다음 문제15세 남아가 6개월 전부터 전신 림프절 종대, 발열, 체중 감소, 야간 발한을 주소로 내원했다. 신체검진상 경부, 액와부 림프절이 2cm 크기로 종대되어 있었다…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 소아암, 특히 급성 림프모구 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) 치료에서 핵심적인 약물인 L-Asparaginase의 독특한 부작용 프로필을 묻는 문제입니다.

진단 및 약물 선택: 문제에서 언급된 '췌장염(Pancreatitis)', '혈전증(Thrombosis)', '과민반응'은 Pathognomonic!에 가까운 L-Asparaginase의 대표적 독성입니다. 다른 항암제들도 각자의 부작용이 있지만, 이 세 가지가 한꺼번에 특징적으로 나타나는 약물은 L-Asparaginase가 유일합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
L-Asparaginase는 효소 항암제로, 정상 세포는 자체적으로 아스파라긴(Asn)을 합성할 수 있지만, 일부 백혈병 세포는 합성 능력이 없어 혈중 Asn에 의존합니다. 이 약물은 혈중 Asn을 분해하여 백혈병 세포를 '기아 상태'로 만듭니다.
핵심! 부작용의 병태생리: 1. 췌장염: 약물이 췌장 아시너스(Acinar) 세포의 단백질 합성을 방해하여 세포 내 소화 효소의 축적과 자가소화를 유발합니다. 2. 혈전증/출혈 경향: 간에서의 단백질(응고 인자 및 항응고 인자) 합성 억제로 인해, 특히 항트롬빈 III(Antithrombin III) 감소가 두드러져 혈전증 위험이 증가합니다. 반대로 다른 응고 인자 감소는 출혈 위험도 동반합니다. 3. 과민반응: 이 약물은 박테리아(E. coli 또는 Erwinia) 유래의 외래 단백질이기 때문에 알레르기 반응이 흔합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! 다른 항암제들의 주요 부작용과 혼동하지 마세요. ① Vincristine: 말초 신경병증(특히 발목 굴곡 약화), 변비, SIADH(항이뇨호르몬 부적절 분비 증후군)가 특징. ② Methotrexate: 점막염(Stomatitis), 골수 억제, 간독성, 고용량 시 신독성(수화 요법과 류코보린(Leucovorin) 구조 필요). ③ Cyclophosphamide: 출혈성 방광염(Hemorrhagic cystitis, 메스나(Mesna)로 예방), 골수 억제, 불임. ④ Doxorubicin: 누적 용량에 의한 심근병증(Cardiomyopathy, 심초음파로 모니터링), 골수 억제, 구역/구토, '주사 부위 외상성 궤양(Vesicant)' 특성.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 5세 남아, 급성 림프모구 백혈병(ALL) 진단 후 표준 치료 프로토콜에 따라 L-Asparaginase 첫 주사를 받은 지 1주일 후 심한 복통과 구토로 내원. 혈청 아밀라아제(Amylase)와 리파아제(Lipase)가 현저히 상승되어 있습니다.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 급성 복증 평가(혈액 검사, 복부 초음파)와 함께 L-Asparaginase 유발 췌장염을 강력히 의심. 2. 확진 및 모니터링: 복부 CT는 중증 췌장염이나 합병증(괴사, 가성낭)이 의심될 때 시행. 혈청 트리글리세라이드(Triglyceride) 수치도 확인(고중성지방혈증도 췌장염 원인).

치료 계획: 1. L-Asparaginase 투여 즉시 중단. 2. 췌장염 표준 치료: 금식(NPO), 집중 수액 요법(Aggressive IV hydration), 통증 조절. 3. 혈전증 모니터링: 증상(부종, 호흡곤란, 두통) 관찰. 항트롬빈 III 수치가 낮고 혈전증 위험이 높은 경우 예방적 항응고 치료 고려.

주의사항: - 과민반응은 첫 주사 시나 이후 주사에서도 발생 가능하므로, 주사 전 약물 전처치(Premedication, 항히스타민제/스테로이드)와 주사 후 관찰이 필수입니다. - Erwinia 유래 L-Asparaginase는 E. coli 유래 제제에 과민반응이 있는 환자에서 대체제로 사용될 수 있습니다.

핵심 개념

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