KMLE 핵심 해설
이 문제는 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)의 조직학적 아형과 연령별 분포를 묻는 기초 암기 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제는 명시적으로 "소아에서" 가장 흔한 아형을 물었습니다. 호지킨 림프종은 연령대에 따라 우세한 아형이 뚜렷하게 달라지는 특징이 있어, 이 포인트를 놓치면 오답을 고를 수 있습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 소아 및 청소년기(15-34세)에서 압도적으로 흔한 아형은 결절성 경화형(Nodular sclerosis)입니다. 이는 전체 호지킨 림프종의 약 60-70%를 차지하며, 특히 젊은 여성에서 호발하고, 종격동(Mediastinum) 침범이 매우 흔한 특징이 있습니다. 조직학적으로는 Pathognomonic!인 라크세-리드 거대세포(Reed-Sternberg cell)의 변형인 라크세이션 세포(Lacunar cell)와 콜라겐 밴드(Collagen bands)로 구획된 결절이 관찰됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ②번 림프구 우세형(Lymphocyte predominant): 주로 중년 남성에서 호발하며, 경부 림프절에 호발하는 비교적 예후가 좋은 아형입니다. 소아에서도 나타날 수 있지만, 결절성 경화형보다는 훨씬 드뭅니다.
감별 포인트! ④번 혼합 세포형(Mixed cellularity): 이 아형은 노인에서 더 흔하고, 전신 증상(B symptom: 발열, 야간 발한, 체중 감소)을 동반하는 경우가 많습니다. 또한 후복막 림프절 침범이 더 흔합니다.
①번 림프구 고갈형과 ⑤번 미분화형: 매우 드물고 예후가 나쁜 아형들로, 소아에서는 극히 드뭅니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 호지킨 림프종의 치료는 병기(Ann Arbor staging)와 예후 인자에 따라 결정됩니다. 일반적으로 조기 병기(I, II기)는 방사선 치료와 제한된 항암화학요법(예: ABVD 요법)을, 진행된 병기(III, IV기)는 주로 항암화학요법을 시행합니다. 결절성 경화형은 다른 아형에 비해 치료 반응이 좋은 편입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 17세 여학생이 무통성으로 커지는 좌측 경부 종괴를 주소로 내원했습니다. 최근 몇 주간 가벼운 피로감과 간헐적인 미열을 호소합니다. 흉부 X-선에서 종격동 확장이 관찰되었습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 병변 림프절의 전절제 생검(Excisional biopsy). 세침흡인(FNA)은 진단에 불충분할 수 있어 권장되지 않습니다.
2. 확진 및 아형 분류: 생검 조직의 조직병리학적 검사로 라크세-리드 거대세포 확인 및 아형 분류.
3. 병기 결정(Staging) 검사: 병기 결정을 위한 흉부/복부/골반 CT, PET-CT, 골수 생검(Bone marrow biopsy; B symptom이 있거나 진행된 병기일 때), 혈액 검사(ESR, LDH 등 예후 인자 평가).
치료 계획 (Management Plan): 병기가 I-IIA기(무증상, 횡격막 상부)라면, ABVD 항암화학요법(독소루비신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카르바진) 2-4주기 후 국소 방사선 치료를 고려합니다. 병기가 더 진행되었거나 B 증상이 있으면 항암화학요법이 주 치료가 됩니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): ABVD 요법의 주요 부작용인 블레오마이신에 의한 폐독성을 주의해야 합니다. 또한, 장기적인 부작용으로 이차성 악성종양(특히 유방암, 폐암)과 심혈관 질환 위험이 증가하므로 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다.
결절성 경화형 (Nodular sclerosis) — 호지킨 림프종의 가장 흔한 아형. 젊은 여성에서 호발하며, 종격동 침범이 흔함. 조직학적으로 라크세이션 세포와 콜라겐 밴드가 특징.
라크세-리드 거대세포 (Reed-Sternberg cell) — 호지킨 림프종의 진단에 필수적인 병리학적 소견. 커다란 세포에 호염기성 핵소체가 뚜렷한 이중 핵(mirror-image nuclei)을 보임.
림프구 우세형 (Lymphocyte predominant) — 호지킨 림프종의 아형 중 하나. 중년 남성에서 호발하며, 경부 림프절에 호발하고 예후가 가장 좋은 편. 라크세-리드 세포 대신 L&H 세포(팝콘 세포)가 관찰됨.
혼합 세포형 (Mixed cellularity) — 호지킨 림프종의 아형. 노인에서 상대적으로 흔하고, 전신 증상(B symptom)을 동반하기 쉬우며, 후복막 림프절 침범이 흔함.
ABVD 요법 — 호지킨 림프종의 표준 1차 항암화학요법 조합. 독소루비신(Adriamycin), 블레오마이신(Bleomycin), 빈블라스틴(Vinblastine), 다카르바진(Dacarbazine)으로 구성됨.