소아에서 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)의 가장 흔한 조직학적 아형은? | 마이메르시 MyMerci
종양성 질환
문제

소아에서 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)의 가장 흔한 조직학적 아형은?

해설
소아/청소년기 호지킨 림프종의 가장 흔한 아형(약 60-70%)은 '결절성 경화형'(Nodular sclerosis)이며, 주로 종격동(Mediastinum)을 침범하고 젊은 여성에서 호발합니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)의 조직학적 아형과 연령별 분포를 묻는 기초 암기 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제는 명시적으로 "소아에서" 가장 흔한 아형을 물었습니다. 호지킨 림프종은 연령대에 따라 우세한 아형이 뚜렷하게 달라지는 특징이 있어, 이 포인트를 놓치면 오답을 고를 수 있습니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 소아 및 청소년기(15-34세)에서 압도적으로 흔한 아형은 결절성 경화형(Nodular sclerosis)입니다. 이는 전체 호지킨 림프종의 약 60-70%를 차지하며, 특히 젊은 여성에서 호발하고, 종격동(Mediastinum) 침범이 매우 흔한 특징이 있습니다. 조직학적으로는 Pathognomonic!라크세-리드 거대세포(Reed-Sternberg cell)의 변형인 라크세이션 세포(Lacunar cell)콜라겐 밴드(Collagen bands)로 구획된 결절이 관찰됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
  • 감별 포인트! ②번 림프구 우세형(Lymphocyte predominant): 주로 중년 남성에서 호발하며, 경부 림프절에 호발하는 비교적 예후가 좋은 아형입니다. 소아에서도 나타날 수 있지만, 결절성 경화형보다는 훨씬 드뭅니다.
  • 감별 포인트! ④번 혼합 세포형(Mixed cellularity): 이 아형은 노인에서 더 흔하고, 전신 증상(B symptom: 발열, 야간 발한, 체중 감소)을 동반하는 경우가 많습니다. 또한 후복막 림프절 침범이 더 흔합니다.
  • ①번 림프구 고갈형과 ⑤번 미분화형: 매우 드물고 예후가 나쁜 아형들로, 소아에서는 극히 드뭅니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 호지킨 림프종의 치료는 병기(Ann Arbor staging)와 예후 인자에 따라 결정됩니다. 일반적으로 조기 병기(I, II기)는 방사선 치료와 제한된 항암화학요법(예: ABVD 요법)을, 진행된 병기(III, IV기)는 주로 항암화학요법을 시행합니다. 결절성 경화형은 다른 아형에 비해 치료 반응이 좋은 편입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 17세 여학생이 무통성으로 커지는 좌측 경부 종괴를 주소로 내원했습니다. 최근 몇 주간 가벼운 피로감과 간헐적인 미열을 호소합니다. 흉부 X-선에서 종격동 확장이 관찰되었습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 병변 림프절의 전절제 생검(Excisional biopsy). 세침흡인(FNA)은 진단에 불충분할 수 있어 권장되지 않습니다. 2. 확진 및 아형 분류: 생검 조직의 조직병리학적 검사로 라크세-리드 거대세포 확인 및 아형 분류. 3. 병기 결정(Staging) 검사: 병기 결정을 위한 흉부/복부/골반 CT, PET-CT, 골수 생검(Bone marrow biopsy; B symptom이 있거나 진행된 병기일 때), 혈액 검사(ESR, LDH 등 예후 인자 평가).

치료 계획 (Management Plan): 병기가 I-IIA기(무증상, 횡격막 상부)라면, ABVD 항암화학요법(독소루비신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카르바진) 2-4주기 후 국소 방사선 치료를 고려합니다. 병기가 더 진행되었거나 B 증상이 있으면 항암화학요법이 주 치료가 됩니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): ABVD 요법의 주요 부작용인 블레오마이신에 의한 폐독성을 주의해야 합니다. 또한, 장기적인 부작용으로 이차성 악성종양(특히 유방암, 폐암)심혈관 질환 위험이 증가하므로 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다.

핵심 개념

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