6세 여아가 2주간의 두통과 구토로 응급실에 내원했다. 아침에 두통이 심하고, 구토는 분수형이다. 신체 검진… | 마이메르시 MyMerci
종양성 질환
문제
6세 여아가 2주간의 두통과 구토로 응급실에 내원했다. 아침에 두통이 심하고, 구토는 분수형이다. 신체 검진에서 보행 실조와 안진이 관찰된다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 위 환자의 가장 가능성 높은 진단은?
뇌 MRI: 후두와 정중선에 위치한 4 cm 크기의 조영 증강되는 종괴, 제4뇌실 폐쇄, 수두증
1수모세포종✓ 정답
2성상세포종
3뇌간 교종
4두개인두종
5상의세포종
해설
소아, 후두와 정중선 종괴, 수두증, 보행 실조는 수모세포종(medulloblastoma)을 시사한다. 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 소아기에 나타난 소뇌 증상(보행 실조, 안진)과 두개내압 상승 증상(아침 심한 두통, 분수형 구토)을 보입니다. 뇌 MRI에서 Pathognomonic!후두와 정중선에 위치한 조영 증강되는 종괴가 발견되었고, 이로 인해 제4뇌실이 폐쇄되어 수두증이 발생한 상태입니다.
진단 분석: 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양은 수모세포종(Medulloblastoma)입니다. 이 종양은 소뇌의 벌레부(vermis)에서 주로 발생하며, 정중선을 따라 자라 제4뇌실을 압박해 폐쇄성 수두증을 일으키는 것이 전형적인 양상입니다. 환자의 증상(보행 실조)과 MRI 소견(후두부 정중선 종괴, 제4뇌실 폐쇄)은 수모세포종의 특징을 정확히 보여줍니다.
오답 분석: 다른 선택지들은 소아 뇌종양에서 흔하지만, 위치와 특징이 다릅니다. 감별 포인트!성상세포종(Astrocytoma)은 소뇌 반구에 호발하며, 정중선보다는 측방에 위치하는 경우가 많습니다. 뇌간 교종(Brainstem glioma)은 뇌간 자체에서 발생해 뇌신경 마비 증상이 두드러집니다. 두개인두종(Craniopharyngioma)은 뇌하수체 부위(셀라터시카)에 발생해 시야 결손이나 내분비 이상을 유발합니다. 상의세포종(Ependymoma)은 제4뇌실 내에서 발생해 '플라스틱 종양'이라 불리며, 뇌실을 채우는 양상으로 자라나 수두증을 일으키지만, 수모세포종보다 덜 흔합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 6세 여아, 2주간의 진행성 두통과 아침에 심해지는 분수형 구토. 신체검진에서 소뇌 기능 장애(보행 실조, 안진) 소견.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 조영증강 뇌 MRI. 두개내압 상승 증상이 있는 소아에서 뇌종양을 평가하는 표준 검사입니다.
2. 확진 검사: 수술적 절제 후 조직병리학적 검사. 수모세포종은 현미경적으로 작고 둥근 세포가 로제트(rosette)를 형성하는 특징이 있습니다.
치료 계획:
1. 응급 조치: 수두증으로 인한 두개내압 상승이 있으므로, 스테로이드(덱사메타손) 투여로 뇌부종을 줄이고, 필요시 뇌실-복강 단락술(VP shunt)을 고려합니다.
2. 확정 치료: 최대한 안전하게 종양을 절제하는 수술이 1차 치료입니다.
3. 수술 후 치료: 수모세포종은 척추강을 따라 뇌척수액을 통해 전이되기 쉬워서, 전뇌척수축 조사(Craniospinal irradiation)와 항암화학요법(시스플라틴, 로무스틴, 빈크리스틴 등)을 병행하는 것이 표준 치료입니다.
주의사항: 수술 후 감별 포인트!후두와 증후군(Posterior fossa syndrome)이 발생할 수 있습니다. 이는 수술 후 수일 내에 나타나는 무언증(mutism), 정서 불안정, 운동 실조 등을 특징으로 하는 합병증입니다.
핵심 개념
수모세포종 — 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양. 소뇌 벌레부(vermis)에서 발생하며, 제4뇌실을 압박해 폐쇄성 수두증을 일으킴. 뇌척수액을 통한 전이 위험이 높음.