6세 남아가 3주간의 발열과 다리 통증으로 입원했다. 우측 대퇴부 통증이 심하고 보행을 거부한다. 신체 검진… | 마이메르시 MyMerci
종양성 질환
문제

6세 남아가 3주간의 발열과 다리 통증으로 입원했다. 우측 대퇴부 통증이 심하고 보행을 거부한다. 신체 검진에서 우측 대퇴부가 부어 있고 압통이 있다. 검사 소견은 아래와 같다. 단순 X-ray 소견은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

검사 소견: WBC 15,500/μL, ESR 65 mm/hr, LDH 850 IU/L (상승), 단순 X-ray: 우측 대퇴골 골간단의 용해성 병변, 양파 껍질 모양 골막 반응(onion-peel appearance)
해설
발열, 뼈 통증, 용해성 병변, 양파 껍질 모양 골막 반응은 Ewing 육종을 시사한다. 5-15세에 호발하며, 골반과 대퇴골에 흔하다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 소아에서 발열과 대퇴부 통증을 보이며, 검사에서 ESR 상승, LDH 상승이 있고, X-ray에서 Pathognomonic!인 "양파 껍질 모양(onion-peel appearance) 골막 반응"과 용해성 병변이 관찰됩니다. 이는 Ewing 육종(Ewing Sarcoma)의 전형적인 소견입니다.

핵심! Ewing 육종의 특징: 5-15세 소아 및 청소년에서 호발하며, 장관골(대퇴골, 경골, 상완골)과 편평골(골반)에 잘 생깁니다. 전신 증상(발열, 피로, 체중 감소)을 동반할 수 있어 감염(골수염(Osteomyelitis))과 혼동되기 쉽습니다. 하지만, X-ray에서 나타나는 Pathognomonic!인 양파 껍질 모양(Onion-skin) 또는 해면 모양(Sunburst)의 골막 반응이 진단의 결정적 단서가 됩니다. 또한, 감별 포인트! LDH 수치가 상승하는 것은 종양의 빠른 성장 및 세포 용해와 관련이 있습니다.

진단 및 치료 알고리즘: 1) 방사선학적 검사(단순 X-ray, MRI)로 병변 평가 → 2) 조직 생검(Biopsy)으로 확진 → 3) 전이 평가(CT, PET, 골수 생검) → 4) 치료는 항암 화학요법(Chemotherapy) 선행 후, 국소 치료로 수술적 절제(Surgical resection) 또는 방사선 치료(Radiation therapy)를 시행합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 6세 남아, 3주간의 발열과 우측 대퇴부 통증, 보행 거부. 신체검진상 우측 대퇴부 부종 및 압통.
진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 통증 부위의 단순 X-ray (저렴하고 빠르며, 전형적인 소견을 보일 수 있음). 2. 확진 검사: 조직 생검(Biopsy). 방사선학적 소견이 강력히 시사하더라도 조직학적 확진이 필수입니다. 3. 병기 결정 검사: 국소 침범 평가를 위한 MRI, 전이 평가를 위한 흉부/복부 CT, 골 스캔(Bone scan) 또는 PET-CT, 원격 전이(특히 골수) 평가를 위한 골수 천자 및 생검.
치료 계획: 다학제 접근이 필요합니다. 신보조 화학요법(Neoadjuvant chemotherapy) → 국소 치료(수술 또는 방사선) → 보조 화학요법(Adjuvant chemotherapy)의 순서로 진행됩니다. 수술은 사지 보존술(Limb-salvage surgery)을 목표로 합니다.
주의사항: 생검 경로를 잘 계획해야 합니다. 나중 시행할 확대 절제술 범위에 생검 경로가 포함되어 절제될 수 있도록 해야 합니다. 잘못된 생검은 불필요한 전이 위험을 높일 수 있습니다.

핵심 개념

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