Guillain-Barré 증후군으로 진단된 11세 아이가 발병 8일째 혼자 걷지 못하고 위약이 빠르게 진행… | 마이메르시 MyMerci
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감염병
문제

Guillain-Barré 증후군으로 진단된 11세 아이가 발병 8일째 혼자 걷지 못하고 위약이 빠르게 진행한다. 가장 적절한 치료와 감시 조합은?

해설
독립 보행이 불가능한 GBS 환자는 발병 2주 이내 IVIG 또는 4주 이내 혈장교환의 적응이 된다. 호흡부전과 부정맥·혈압변동 같은 자율신경 합병증을 놓치지 않도록 폐활량과 활력징후를 반복 평가한다.
같은 주제 다음 문제28세 남자가 1주 전부터 기침, 콧물, 결막염을 주소로 내원했다. 2일 전부터 발열과 함께 얼굴에서 시작하여 몸통과 사지로 퍼지는 반점 구진성 발진이 나타났다.…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설
진행성 보행 불능 GBS는 면역치료와 호흡·자율신경 감시가 필요합니다.

정답 근거
2023 EAN/PNS 지침은 보행 불가능한 환자에게 IVIG 또는 혈장교환을 권고하고 FVC를 포함한 호흡 기능을 자주 측정하도록 합니다.

선택지 분석
1. corticosteroid는 GBS 치료로 권고되지 않고 감시도 부족합니다.
2. 자가면역 다발신경병증의 표준 치료가 아닙니다.
3. 면역치료와 치명적 합병증 감시를 함께 충족합니다.
4. 빠르게 진행하는 보행 불능 환자에게 부족합니다.
5. GBS의 병태생리와 맞지 않는 침습적 처치입니다.

근거 자료
12023 EAN/PNS Guideline on Guillain-Barré Syndrome

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 6세 여아, 선행 감염 후 급성 발병한 보행 장애. 신경학적 검진: 양측 하지 대칭적 이완성 마비, 심부건반사 소실.
진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 임상 진단이 가능하지만, 확진을 위해 뇌척수액 검사(CSF analysis)를 시행하여 '단백-세포 해리'를 확인합니다.
2. 확진 및 중증도 평가 검사: 신경전도검사(Nerve conduction study, NCS) 및 근전도(EMG). GBS의 아형(예: 급성 염증성 탈수초성 다발신경병변, AIDP)을 구분하고, 축삭 손상 여부를 평가합니다.
치료 계획: 1. 1차 치료: 중증도가 높아 호흡근 약화가 진행될 경우, 정맥내 면역글로불린(IVIG) 요법 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)을 시행합니다. 둘 다 효과가 비슷하며, 조기 시작이 예후에 중요합니다.
2. 지지적 치료: 호흡 기능(폐활량) 모니터링, 심한 경우 기계환기, 통증 관리, 체위성 저혈압 예방, 물리치료.
주의사항: GBS는 자연 호전되는 질환이지만, 급성기에 호흡 마비로 인한 사망을 방지하는 것이 최우선입니다. 호흡 곤란, 말하기 어려움, 폐활량 감소는 즉각적인 중환자실 입원 및 치료 개시 신호입니다.

핵심 개념

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