KMLE 핵심 해설
이 환자는 선행 감염 후 발생한 급성, 상행성, 대칭적 이완성 마비와 단백-세포 해리(Albuminocytologic dissociation)를 보입니다. 이는 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)의 전형적인 임상 및 검사 소견입니다.
진단 근거 및 병태생리
핵심! GBS는 감염(주로 캄필로박터(Campylobacter jejuni) 또는 바이러스) 후 발생하는 자가면역 질환으로, 말초 신경의 수초(Myelin sheath)를 공격하는 항체가 생성됩니다. 이로 인해 운동 신경이 주로 침범되어 대칭적 하지 마비가 시작되어 상지로 진행(상행성 마비)하는 양상을 보입니다. 감각 신경도 침범될 수 있지만, 운동 증상이 더 두드러집니다.
뇌척수액(CSF) 검사에서 단백질 증가(보통 > 45 mg/dL)가 있으나 세포수는 정상인 '단백-세포 해리'는 GBS의 매우 특징적인 소견입니다. 이는 신경근막(Root)의 혈액-뇌척수액 장벽(Blood-CSF barrier)이 손상되어 혈청 단백질이 CSF로 유출되기 때문입니다.
오답 분석 감별 포인트! ① 소아마비(Poliomyelitis): 바이러스에 의한 척수 전각(Anterior horn) 세포 손상으로, 비대칭적 이완성 마비를 보이며 CSF에서 단백과 세포수 모두 증가하는 림프구 우성 염증 소견을 보입니다. 단백-세포 해리가 아닙니다.
② 횡단성 척수염(Transverse myelitis): 척수의 횡단적 손상으로, 하지 마비는 경직성(Spastic) 마비이며, 감각 수준(Sensory level)과 배뇨/배변 장애가 동반됩니다. CSF는 염증 소견을 보일 수 있습니다.
④ 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM): 감염 또는 백신 접종 후 발생하는 탈수초성 뇌척수염으로, 뇌증(Encephalopathy, 의식 변화)과 다발성 신경학적 결손이 특징입니다. 마비는 경직성일 수 있으며, MRI에서 백질 병변이 보입니다.
⑤ 중증 근무력증(Myasthenia gravis): 신경-근육 접합부(Neuromuscular junction)의 자가면역 질환으로, 근육의 피로성 약화(Fatigable weakness)가 특징이며, 안검하수와 복시가 흔합니다. 마비는 이완성이지만, CSF 소견은 정상입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 6세 여아, 선행 감염 후 급성 발병한 보행 장애. 신경학적 검진: 양측 하지 대칭적 이완성 마비, 심부건반사 소실. 진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 임상 진단이 가능하지만, 확진을 위해 뇌척수액 검사(CSF analysis)를 시행하여 '단백-세포 해리'를 확인합니다.
2. 확진 및 중증도 평가 검사:신경전도검사(Nerve conduction study, NCS) 및 근전도(EMG). GBS의 아형(예: 급성 염증성 탈수초성 다발신경병변, AIDP)을 구분하고, 축삭 손상 여부를 평가합니다. 치료 계획:
1. 1차 치료: 중증도가 높아 호흡근 약화가 진행될 경우, 정맥내 면역글로불린(IVIG) 요법 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)을 시행합니다. 둘 다 효과가 비슷하며, 조기 시작이 예후에 중요합니다.
2. 지지적 치료: 호흡 기능(폐활량) 모니터링, 심한 경우 기계환기, 통증 관리, 체위성 저혈압 예방, 물리치료. 주의사항: GBS는 자연 호전되는 질환이지만, 급성기에 호흡 마비로 인한 사망을 방지하는 것이 최우선입니다. 호흡 곤란, 말하기 어려움, 폐활량 감소는 즉각적인 중환자실 입원 및 치료 개시 신호입니다.
핵심 개념
길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome) — 선행 감염 후 발생하는 급성 자가면역성 탈수초성 다발신경병변. 상행성, 대칭적 이완성 마비와 CSF 단백-세포 해리가 특징.
단백-세포 해리 (Albuminocytologic Dissociation) — 뇌척수액 검사에서 단백질 농도는 증가하지만 세포수는 정상 범위에 있는 소견. 길랭-바레 증후군의 진단적 특징.
이완성 마비 (Flaccid Paralysis) — 근육의 긴장도가 저하되고 심부건반사가 소실된 마비. 하위운동신경원(Lower motor neuron) 손상 시 나타남.