30세 여성이 자궁 이중(Uterus didelphys)과 '폐쇄성 반쪽 질(Obstructed hemivagina)' (한쪽 질이 막힘)을 동반하고 있다. V/S 120/75 mmHg, 72회/분. 이 환자에게 흔히 동반되는 '신장' 기형은?
1양측 신장 무형성 (Bilateral renal agenesis)
2폐쇄된 질과 '같은 쪽(Ipsilateral)'의 신장 무형성 (Renal agenesis)✓ 정답
3폐쇄된 질과 '반대쪽(Contralateral)'의 신장 무형성
4양측 말발굽 신장 (Horseshoe kidney)
5신장 기형 없음
해설
자궁 이중 + 폐쇄성 반쪽 질 + 동측 신장 무형성'이 함께 나타나는 3대 증상을 'OHVIRA syndrome (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly)'이라고 합니다. 폐쇄된 질과 '같은 쪽(Ipsilateral)' 신장/요관(Wolffian duct)이 함께 발달하지 않는 경우가 흔합니다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 자궁 이중(Uterus didelphys)과 폐쇄성 반쪽 질(Obstructed hemivagina)을 가지고 있습니다. 이는 Pathognomonic!으로 OHVIRA 증후군을 시사합니다. OHVIRA는 "Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly"의 약자로, 세 가지 주요 기형이 함께 나타나는 선천성 증후군입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심! 이 증후군의 병태생리적 기초는 Müllerian duct와 Wolffian duct의 발달 이상에 있습니다. 신장과 요관은 Wolffian duct에서 발달합니다. Müllerian duct(자궁, 난관, 질 상부 형성)의 융합 이상이 자궁 이중과 폐쇄성 질을 일으키는 동안, 같은 쪽의 Wolffian duct 발달도 함께 실패하는 경우가 매우 흔합니다. 따라서, 폐쇄된 질이 있는 쪽의 신장이 무형성(Agenesis)되거나 이형성(Dysplasia)을 보이는 것이 전형적입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis) 감별 포인트! ①번 양측 신장 무형성은 생존과 양립 불가능한 심각한 기형입니다. ③번 반대쪽 신장 무형성은 OHVIRA의 전형적인 소견과 반대입니다. ④번 말발굽 신장은 신장이 하방에서 융합되는 기형으로, OHVIRA와는 특별한 연관성이 없습니다. ⑤번 신장 기형 없음은 OHVIRA 증후군의 정의상 맞지 않습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)
1. 진단: 골반 초음파(Pelvic ultrasound) 또는 MRI로 자궁 이중, 폐쇄성 질, 동측 신장 무형성을 확인.
2. 치료: 증상(월경통, 골반 통증)의 원인이 되는 폐쇄성 질의 벽을 절제하여 배액을 시키는 질 중격 절제술(Vaginal septum resection)이 표준 치료입니다. 이로써 월경혈의 정체를 해소하고 통증을 완화시킵니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 10대 후반~20대 초반 여성이 심한 월경통(Dysmenorrhea)과 점차 심해지는 골반 통증을 주소로 내원합니다. 월경은 규칙적이지만 통증이 매우 심합니다. 신체검진에서 질 내에 돌출된 종괴를 촉진할 수 있습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up)1. 초음파(초기 검사): 자궁 이중, 한쪽 질의 혈액 정체(Hematocolpos), 동측 신장 결여를 확인.2. MRI(확진 및 수술 계획): 골반 기형의 해부학적 구조를 더 정밀하게 평가하여 수술 경로를 계획.
주의사항 (Contraindications & Warning)단순히 통증만 보고 진통제를 장기간 투여해서는 안 됩니다. 폐쇄된 질 내에 정체된 월경혈은 감염(혈종-화농)으로 이어질 수 있으며, 심하면 난관 손상과 불임의 원인이 될 수 있습니다. 따라서 조기 진단과 수술적 교정이 필수적입니다.
OHVIRA 증후군 — Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly의 약자. 자궁 이중, 폐쇄성 반쪽 질, 동측 신장 무형성의 3대 증후군.
자궁 이중(Uterus didelphys) — Müllerian duct의 완전한 비융합으로 인해 두 개의 분리된 자궁체와 자궁경부가 존재하는 선천성 기형.