여성생식기 선천기형

(1) 발생을 알아야 기형이 보인다

여성의 속생식기는 뮐러관에서 만들어진다.

좌우 두 개의 관이 자라 내려온다.

위쪽은 그대로 남아 양쪽 난관이 된다.

아래쪽은 가운데에서 만나 하나로 합쳐진다.

합쳐진 부분이 자궁과 자궁경부, 질의 윗부분이 된다.

질의 아랫부분은 다른 조직에서 올라와 만난다.

② 난소는 따로 만들어진다

난소는 뮐러관에서 오지 않는다.

그래서 자궁이 없어도 난소는 정상인 경우가 많다.

난소가 정상이면 이차성징이 제대로 나타난다.

호르몬 검사도 정상 범위로 나온다.

이 점이 무월경을 감별하는 열쇠가 된다.

자궁이 없다는 사실만으로 호르몬 이상을 가정하지 않는다.

③ 세 단계에서 문제가 생긴다

첫째는 관이 아예 만들어지지 않는 것이다.

한쪽만 안 생기면 자궁이 한쪽만 있는 형태가 된다.

둘째는 좌우가 합쳐지지 않는 것이다.

그러면 자궁이 둘로 갈라진 형태가 된다.

셋째는 합쳐진 뒤 가운데 벽이 없어지지 않는 것이다.

그러면 자궁 안에 칸막이가 남는다.

④ 다이에틸스틸베스트롤 노출

과거 임신 중 유산을 막으려고 쓰던 약이 있었다.

그 약에 자궁 안에서 노출된 딸에게 기형이 생겼다.

자궁 안이 T자 모양으로 좁아지는 형태가 대표적이다.

질과 자궁경부에 투명세포암이 생기는 위험도 있었다.

지금은 쓰지 않아 새로 노출되는 사람은 없다.

약이 태아에게 남기는 영향을 보여 준 사례로 기억한다.

(2) 형태별 정리

(1) 나타나는 시기

사춘기에 월경이 없어 오는 경우가 많다.

막혀 있으면 주기적인 통증으로 온다.

불임이나 반복 유산을 알아보다 발견되기도 한다.

임신 중 태위 이상이나 조산으로 드러나기도 한다.

아무 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 많다.

그래서 발견되는 시기가 형태에 따라 다르다.

① 신장을 함께 본다

뮐러관과 신장은 발생 과정에서 가까이 있다.

그래서 한쪽에 문제가 있으면 다른 쪽도 문제인 경우가 많다.

자궁 기형이 확인되면 신장 영상을 반드시 확인한다.

한쪽 신장이 없는 경우가 대표적이다.

특히 한쪽이 막힌 형태에서 이 동반이 흔하다.

척추 등 뼈의 이상이 함께 오는 경우도 있다.

② 한쪽만 막힌 형태

중복자궁이면서 한쪽 질이 막혀 있는 형태가 있다.

열린 쪽으로 월경이 나오므로 월경은 정상으로 보인다.

그런데 막힌 쪽에 피가 고여 통증이 이어진다.

월경이 끝나도 아프고 질 옆에 덩어리가 만져진다.

이 형태에서는 그 쪽 신장이 없는 경우가 많다.

월경이 있다고 막힘을 배제하면 안 되는 이유가 여기에 있다.

(2) 무엇으로 확인하는가

골반 초음파가 첫 검사가 된다.

3차원 초음파로 자궁의 바깥 윤곽까지 본다.

바깥 윤곽이 중격자궁과 쌍각자궁을 가른다.

더 자세히 보아야 하면 자기공명영상을 쓴다.

자궁난관조영술은 안쪽 모양만 보여 준다.

그래서 조영술만으로는 두 형태를 구분하지 못한다.

(1) 이차성징은 있는데 월경이 없다

유방과 음모가 정상으로 발달했는데 월경이 없다.

이때는 나가는 길이 막혔는지를 먼저 본다.

막힌 처녀막은 푸르스름하게 부풀어 오른 막으로 보인다.

가로질중격은 조금 더 위에 막이 있다.

둘 다 주기적인 아랫배 통증을 호소한다.

치료는 막힌 부분을 열어 주는 것이다.

② 막혔을 때 생기는 일

나가지 못한 월경혈이 질과 자궁에 고인다.

고인 피가 난관을 타고 배 안으로 역류한다.

그래서 자궁내막증이 함께 오는 경우가 많다.

유착이 생기면 나중에 불임의 원인이 된다.

그러므로 막힌 형태는 발견되면 미루지 않고 연다.

자궁내막증의 자세한 내용은 part12 자궁내막증에서 다룬다.

③ 막힌 것이 아닌 경우

자궁과 질 윗부분이 아예 없는 경우가 있다.

이를 뮐러관 무형성이라 부른다.

난소는 정상이라 이차성징이 제대로 발달한다.

염색체는 46,XX이고 호르몬도 정상이다.

그래서 통증 없이 월경만 없는 형태로 온다.

이 병에서도 신장 기형 동반이 흔하다.

(2) 안드로겐무감응증후군과 가른다

둘 다 유방은 발달했는데 월경이 없다.

그래서 시험에서 나란히 놓고 묻는다.

안드로겐무감응증후군은 염색체가 46,XY다.

음모와 겨드랑이털이 거의 없다는 점이 다르다.

테스토스테론이 남성 범위로 나온다.

배 안이나 사타구니에 고환이 있어 종양 위험을 관리한다.

(1) 무엇을 치료하는가

모든 기형을 치료하는 것이 아니다.

막혀서 증상이 있으면 열어 준다.

중격자궁에서 반복 유산이 있으면 자궁내시경으로 중격을 자른다.

쌍각자궁은 수술 효과가 뚜렷하지 않아 신중하게 결정한다.

궁상자궁은 정상 범위로 보아 치료하지 않는다.

증상 없이 발견된 형태는 지켜보는 것이 원칙이다.

① 뮐러관 무형성의 관리

질을 만들어 주는 치료가 있다.

기구로 조금씩 늘리는 방법을 먼저 시도한다.

이 방법으로 안 되면 수술을 고려한다.

난소가 정상이라 자신의 난자로 아이를 가질 길이 있다.

진단 시점에 심리적 지지를 함께 연결한다.

또래와 다르다는 사실을 처음 알게 되는 시기이기 때문이다.

본인에게 먼저 설명하고 무엇을 알릴지 함께 정한다.

청소년기에 받는 진단이라 설명 방식이 중요하다.

② 임신을 앞둔 상담

기형이 있어도 대부분은 임신할 수 있다.

다만 조산과 태위 이상의 위험이 올라간다.

그래서 임신하면 자궁경부 길이를 재며 지켜본다.

막달에는 태아의 자세를 미리 확인한다.

단각자궁에서는 자궁이 작아 성장을 함께 본다.

덜 자란 반대쪽 뿔에 착상하면 파열 위험이 커 미리 확인한다.

(2) 자주 걸리는 함정 열하나

첫째, 자궁 기형에서 신장 확인을 빠뜨리는 것이다.

둘째, 자궁난관조영술로 중격과 쌍각을 나누려 하는 것이다.

셋째, 궁상자궁을 치료 대상으로 보는 것이다.

넷째, 증상 없는 기형을 모두 수술하려는 것이다.

다섯째, 주기적 통증이 있는 무월경에서 막힘을 떠올리지 않는 것이다.

여섯째, 뮐러관 무형성과 안드로겐무감응증후군을 음모로 가르지 않는 것이다.

일곱째, 한쪽만 막힌 형태에서 반대쪽 월경이 있다고 안심하는 것이다.

여덟째, 청소년에게 설명 없이 진찰과 검사를 몰아붙이는 것이다.

아홉째, 기형이 있으면 임신이 불가능하다고 단정하는 것이다.

열째, 단각자궁에서 반대쪽 뿔의 착상 위험을 확인하지 않는 것이다.

열한째, 막힌 형태를 열어 준 뒤 자궁내막증 위험을 설명하지 않는 것이다.

[근거] 의사 국가시험 출제범위(부인과) · 대한산부인과학회 진료지침 · ASRM 뮐러관 기형 분류